Clinical pattern of and treatment outcome of Desmoid fibromatosis in paediatric age group, National cancer institute, Cairo university / (Record no. 170795)
[ view plain ]
| 000 -LEADER | |
|---|---|
| fixed length control field | 07653namaa22004451i 4500 |
| 003 - CONTROL NUMBER IDENTIFIER | |
| control field | OSt |
| 005 - أخر تعامل مع التسجيلة | |
| control field | 20250305110635.0 |
| 008 - FIXED-LENGTH DATA ELEMENTS--GENERAL INFORMATION | |
| fixed length control field | 250211s2024 |||a|||f m||| 000 0 eng d |
| 040 ## - CATALOGING SOURCE | |
| Original cataloguing agency | EG-GICUC |
| Language of cataloging | eng |
| Transcribing agency | EG-GICUC |
| Modifying agency | EG-GICUC |
| Description conventions | rda |
| 041 0# - LANGUAGE CODE | |
| Language code of text/sound track or separate title | eng |
| Language code of summary or abstract | eng |
| -- | ara |
| 049 ## - Acquisition Source | |
| Acquisition Source | Deposit |
| 082 04 - DEWEY DECIMAL CLASSIFICATION NUMBER | |
| Classification number | 616.99383 |
| 092 ## - LOCALLY ASSIGNED DEWEY CALL NUMBER (OCLC) | |
| Classification number | 616.99383 |
| Edition number | 21 |
| 097 ## - Degree | |
| Degree | M.Sc |
| 099 ## - LOCAL FREE-TEXT CALL NUMBER (OCLC) | |
| Local Call Number | Cai01.19.05.M.Sc.2024.Sa.C |
| 100 0# - MAIN ENTRY--PERSONAL NAME | |
| Authority record control number or standard number | Samar Mohammed Abdel Hakim, |
| Preparation | preparation. |
| 245 10 - TITLE STATEMENT | |
| Title | Clinical pattern of and treatment outcome of Desmoid fibromatosis in paediatric age group, National cancer institute, Cairo university / |
| Statement of responsibility, etc. | by Samar Mohammed Abdel Hakim ; Supervision Dr. Hanafy Ahmed Hafez, Dr. Walaa Elsayed Mohamed, Dr. Habiba Mohamed Saleh. |
| 246 15 - VARYING FORM OF TITLE | |
| Title proper/short title | النمط السريري ونتائج العلاج من الورم الليفي الرابطيه في فئة الأطفال العمرية في المعهد القومي للأورام، جامعه القاهرة / |
| 264 #0 - PRODUCTION, PUBLICATION, DISTRIBUTION, MANUFACTURE, AND COPYRIGHT NOTICE | |
| Date of production, publication, distribution, manufacture, or copyright notice | 2024. |
| 300 ## - PHYSICAL DESCRIPTION | |
| Extent | 121 pages : |
| Other physical details | illustrations ; |
| Dimensions | 25 cm. + |
| Accompanying material | CD. |
| 336 ## - CONTENT TYPE | |
| Content type term | text |
| Source | rda content |
| 337 ## - MEDIA TYPE | |
| Media type term | Unmediated |
| Source | rdamedia |
| 338 ## - CARRIER TYPE | |
| Carrier type term | volume |
| Source | rdacarrier |
| 502 ## - DISSERTATION NOTE | |
| Dissertation note | Thesis (M.Sc)-Cairo University, 2024. |
| 504 ## - BIBLIOGRAPHY, ETC. NOTE | |
| Bibliography, etc. note | Bibliography: pages 106-121. |
| 520 ## - SUMMARY, ETC. | |
| Summary, etc. | Background; Aggressive fibromatosis (AF), is a locally aggressive fibroblastic neoplasm, characterized by infiltrative growth, with no distant metastatic potential. There is no consensus on the standard of care for this rare disease. The aim of this study was to analyze the outcome of different treatment options and to determine different prognostic factors associated with this kind of tumor.<br/>Material and Methods; This is a retrospective study that included pediatric patients who were treated from AF at the National Cancer Institute, Cairo university, Egypt, between 2009 and 2019. Patients' data were analyzed for Demographics, tumor characteristics, treatment given, tumor response, and overall outcomes.<br/>Results; In total, 64 patients were analyzed with median age of 8 years. Extremities were the most frequently involved site (50%). Biopsy only followed by conservative approaches was adopted in 17 patients (26.4%), 7 of them were observed through wait and see strategy and 10 patients received upfront systemic chemotherapy (SC) based on clinically evident progressive disease. Primary surgical excision was done in 47 patients (73.4%), with a recurrence rate of 70.2%. Out of 34 patients with recurrent disease, 5 patients (14.7%) underwent surgical re-excision, 11 patients (32.3%) received systemic chemotherapy and 18 patients (53%) received multiple modalities. Metronomic treatment (MTX/Vinblastine) was given to 34 patients (53.1%) either upfront or on recurrence/progression, with a response rate of 61.8%. The 3-year overall survival (OS) and Event free survival (EFS) for the whole patients were 100% and 43.8% respectively. EFS for those who had primary surgical excision was 29.8% compared to 82.4% for those who followed conservative approaches (P=0.001). The 3-year EFS for patients with tumor size >5cm was 63.6% compared to 30% for those patients with tumor size<br/><br/> <br/>5cm-10cm and 41.7% for those patients with tumor size <10 cm (p-value<br/>=0.027)<br/>Conclusion; Conservative therapy approaches with wait & see strategy ± systemic chemotherapy was associated with significant better EFS compared to surgical approach. The large tumor size was an unfavorable prognostic factor. |
| 520 ## - SUMMARY, ETC. | |
| Summary, etc. | الورم الليفي الرابطي هو ورم نادر يتميز بتكاثر وحيدة النسيلة من الخلايا الليفية في العضلات والأوتار والأربطة يتميز بسلوك متغير وغير متوقع في كثير من الأحيان. وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) لعام ٢٠١٣ لأورام الأنسجة الرخوة، يعتبر الورم الليفي الرابطي ورمًا خبيثًا متوسطًا وعدوانيًا وغير منتشر.<br/>يمثل الورم الليفي الرابطي ٣ ٪ من جميع أورام الأنسجة الرخوة مع نسبة حدوث ٢.٤ - ٤.٣ لكل مليون في عموم السكان.<br/>على الرغم من ارتباط الورم الليفي الرابطي بمعدل تكرار مرتفع (٢٤٪ -٧٦٪) ، فإن البقاء على قيد الحياة لمدة ١٠ سنوات أعلى من ٩٠٪ .مكان الورم ينقسم إلى بطني (٦-٨٪ من الحالات) وخارج البطن. يبدو أن الأطفال أكثر عرضه للإصابة في منطقة الرأس والرقبة من البالغين. تصاب الرأس والرقبة في ٢٦-٣٣٪ من الأطفال المصابين بالورم الليفي الرابطي، وهو ما يقابل المكان الثاني الأكثر انتشارًا في هذه المجموعة بعد أورام الجذع والأطراف الأولية (مقابل ٧-٩٪ في المرضي البالغين) .<br/>تاريخياً، كان الاستئصال الجراحي بدون حواف هو العلاج المفضل. ومع ذلك، قد تكون الجراحة صعبة بسبب نمط النمو المنتشر للورم <br/>يُوصى حاليًا بعدم محاولة تحقيق الاستئصال السلبي للهامش إذا أدى ذلك إلى فقدان الوظيفة أو الإصابة باعتلال كبير <br/>العلاج الإشعاعي محدود عند الأطفال بسبب زيادة خطر الإصابة بورم ثانٍ ودرجة معينة من المقاومة الإشعاعية.<br/>على مدى السنوات الماضية، يوصى حاليًا بـ "سياسة الانتظار والمراقبة" كأول نهج في الورم الليفي الرابطي. تشير البيانات المتاحة حاليًا إلى أن حالات قليلة فقط من حالات الورم الليفي الرابطي هي تقدمية وأن معظم هذه الحالات يتم ملاحظتها في غضون ٣٦ شهرًا بعد التشخيص.<br/>من الناحية النظرية، تتجنب سياسة الانتظار والمراقبة الإفراط في علاج الورم الليفي الرابطي حيث انه قد يتراجع تلقائيًا أو يظل مستقرًا وبدون أعراض.<br/>العلاج الكيميائي (فينبلاستين / ميثوتركسات) يستخدم لعلاج الورم الليفي الرابطي كبديل للاستئصال الجراحي الشامل، نظرًا لطبيعة الورم بطيئة النمو ولكن لان الاستجابة بطيئة للعلاج الكيميائي، يجب أن يستمر العلاج لفترة طويلة.<br/>قد يوفر العلاج (بازوبانيب، سورافينيب، اماتنيب) نهجًا علاجيًا جديدا لعلاج الورم الليفي الرابطي. |
| 530 ## - ADDITIONAL PHYSICAL FORM AVAILABLE NOTE | |
| Issues CD | Issued also as CD |
| 546 ## - LANGUAGE NOTE | |
| Text Language | Text in English and abstract in Arabic & English. |
| 650 #7 - SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM | |
| Topical term or geographic name entry element | Desmoid fibromatosis |
| Source of heading or term | qrmak |
| 653 #0 - INDEX TERM--UNCONTROLLED | |
| Uncontrolled term | pediatric |
| -- | Aggressive fibromatosis |
| -- | Metronomic Chemotherapy |
| -- | Surgical Excision |
| 700 0# - ADDED ENTRY--PERSONAL NAME | |
| Personal name | Hanafy Ahmed Hafez |
| Relator term | thesis advisor. |
| 700 0# - ADDED ENTRY--PERSONAL NAME | |
| Personal name | Walaa Elsayed Mohamed |
| Relator term | thesis advisor. |
| 700 0# - ADDED ENTRY--PERSONAL NAME | |
| Personal name | Habiba Mohamed Saleh |
| Relator term | thesis advisor. |
| 900 ## - Thesis Information | |
| Grant date | 01-01-2024 |
| Supervisory body | Hanafy Ahmed Hafez |
| -- | Walaa Elsayed Mohamed |
| -- | Habiba Mohamed Saleh |
| Universities | Cairo University |
| Faculties | National Cancer institute |
| Department | Department of Pediatric oncology |
| 905 ## - Cataloger and Reviser Names | |
| Cataloger Name | Shimaa |
| 905 ## - Cataloger and Reviser Names | |
| Cataloger Name | Eman Ghareeb |
| Reviser Names | Revisor |
| 942 ## - ADDED ENTRY ELEMENTS (KOHA) | |
| Source of classification or shelving scheme | Dewey Decimal Classification |
| Koha item type | Thesis |
| Edition | 21 |
| Suppress in OPAC | No |
| Source of classification or shelving scheme | Home library | Current library | Date acquired | Inventory number | Full call number | Barcode | Date last seen | Effective from | Koha item type |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Dewey Decimal Classification | المكتبة المركزبة الجديدة - جامعة القاهرة | قاعة الرسائل الجامعية - الدور الاول | 11.02.2025 | 90442 | Cai01.19.05.M.Sc.2024.Sa.C | 01010110090442000 | 11.02.2025 | 11.02.2025 | Thesis |