Differentiation syndrome in adult patients with acute promyelocytic leukemia at national cancer institute Cairo university (2015-2019) / By Olivia Ibrahim Samy Tawfik ; Supervised by Mohamed Abdel Moaty Samra, Mosaad Mahmoud El Gammal, Lamiaa AbdelFattah Fathalla.

Thesis (M.Sc.)-Cairo University,2022.

Bibliography: p. 84-98.

تعتبر اللوكيميا قبل الميلودية الحادة نوعاً خاصا من اللوكيميا الميلودية الحادة يتميز بوجود نسخ من ً جين متالحم يسمي بي ام رار الفا. كما يعد هذا النوع من اللوكيميا حالة طبية طارئة ذات معدل وفيات عالي قبل بدء العالج. يعد ) ATRA (Acid Transretinoic All حجر األساس في عالج اللوكيميا قبل الميلودية الحادة في األنظمة العالجية الحديثة. وهو مستقلب نشط من ڨيتامين )أ( و دوره مهم في نمو وتمايز و استماتة الخاليا. من الضروري البدء بعقار )ATRA )بدون تأخير، حتى قبل تأكيد التشخيص بالوراثيات الخلوية. ويستخدم هذا العقار مع أنظمة عالج مرتكزة على االنثراسيكلين للحصول على معدل عالي من البقاء والشفاء. تعتبر متالزمة التمايز تفاعل التهابي مع زيادة ترشيح الشعيرات الدموية و الذي يحدث في %٢٥ من مرضى اللوكيميا قبل الميلودية الحادة الذين يعالجون بعقار) ATRA ). من ضمن االعراض االكلينيكية لمتالزمة التمايز- بعد العالج األولي بعوامل تمايزية - حمى غير مفسرة، الضيق التنفسي الحاد بسبب ارتشاحات خاللية رئوية، هبوط غير مفسر في ضغط الدم، تورم في األطراف، فشل القلب االحتقاني و فشل كلوي حاد. و قد يحتاج بعض هؤالء المرضى للتهوية الميكانيكية أو الغسيل الكلوي.و يعتبر التشخيص المبكر و سرعة العالج بالكورتيزون هو العامل األساسي في عالج متالزمة التمايز. هذه دراسة بأثر رجعي شملت مرضى اللوكيميا قبل الميلودية الحادة الذين تم تشخيصهم وعالجهم بالمعهد القومي لألورام في القاهرة بمصر في الفترة ما بين يناير 2015 وديسمبر .2019 والهدف من هذا العمل هو تحديد العوامل المسببة و بروتوكوالت العالج والنتائج السريرية لمتالزمة التمايز في مرضى اللوكيميا قبل الميلودية الحادة. خالل هذه الفترة تم تقييم 97 مريضا. وكان متوسط العمر حوالي 37 سنة مع هيمنة اإلناث 55 ( مريضا %56.7( على الذكور 42 مريضا )%43.3( . وتم تصنيف هؤالء المرضى إلى 29 مريضاً من ً مريضا من ذوي المخاطر المنخفضة )%70.1( على التوالي. كما ً ذوي المخاطر العالية )%29.9(، و68 كان النزيف هو العرض األساسي في معظم المرضى 50 مريضا )%51.5( وخاصة نزيف اللثة)%25.5( . معظم المرضى تلقوا بروتوكول العالج األولي بعقار )ATRA )مع أنظمة عالج مرتكزة على االنثراسيكلين. و كان معدل الوفيات بين المرضى الذين تلقوا بروتوكول العالج األولي بنسبة تقرب من )%27.8(، وكان معدل الشفاء يمثل )%72.2(. وتم رصد متالزمة التمايز في 29 مريض )%29.9( بأعراض حمى غير مفسرة )%44.8(، زيادة كرات الدم البيضاء)%82.8(،تورم في األطراف )%55.1(وزيادة الوزن )%31(.كما كانت أغلب حاالت متالزمة التمايز تحدث في اول اسبوع من العالج بعقار ATRA. وتراوح متوسط البقاء العام بين 70.3 شهر و102.1 شهر بمتوسط 86.2 شهر. كما كان معدل البقاء العام أقل في المرضى من ذوي المخاطر العالية بالنسبة لمعدل البقاء في المرضى من ذوي المخاطر المنخفضة. قد الحظنا في هذه الدراسة زيادة إصابة مرضى ضغط الدم العالي بمالزمة التمايز )%27.4(. وقد وجدت عدة أبحاث أن ارتفاع متوسط مؤشر كتلة الجسم و كرات الدم البيضاء أكثر من L/)9(10x5 و نسبة الكرياتينين بالدم مرتبط بزيادة العرضة لمالزمة التمايز. ولكننا لم نجد صلة بين هذه العوامل و اإلصابة بمتالزمة التمايز.