Management of clival chordomas in pediatric age group / by Hassan Attaya Hassan Mohammed ; Prof. Mohamed Ahmed Abdel Razek El Beltagy , Prof. Omar Youssef Abdalla Abo Hamed , Prof. Mohamed Hussein Mohamed Ali , Prof. Abdel Rahman Enayet Abdel Hameed Thabet.

Thesis (Ph.D)-Cairo University, 2023.

Bibliography: pages 117-125.

Background: Skull base chordomas in children are extremely
rare arises from notochordal cells. Incidence of metastases is quite
variable. It is divided into three histopathologic subtypes. Its diagnosis is
pathologically confirmed by characteristic histological findings
(physaliphorous cells).
Objective: To present our work in the management of pediatric clival
chordoma, as regard plans of management, surgical approaches, available
recent equipments and facilities that help in intraoperative localisation of
the lesion and monitoring adjacent vital structures.
Methods: This is a cross-sectional analytic study that included 21 patients
of male and female child patients with clival chordomas admitted and
managed in children's cancer hospital 57357, Cairo, Egypt, in the period
from 2010 to 2022.
Results: The most common complaints were headache, squint and neck
pain. Patients undergone resection mostly via far lateral and endoscopic
endonasal approaches. Patients received conventional radiation. Disease
was progressive in 7 cases, regressive in 6 cases, stationary in 5 cases,
and 3 cases didn't recur after gross total tumour resection.
Conclusion: Skull base chordomas in children are extremely rare,
aggressive, locally invasive, and have a poor prognosis and are
characterized by discovery at a large size and extension into multiple
compartments. Management of chordomas is multidisciplinary. Contribution
of radiation therapy have allowed considerable prolongation of life for these
patients. The extent of tumour resection became more and more sizable in
recent times due to increased experience in dealing with neuronavigation
and revolution of endoscopic surgery and skull base surgical approaches.

العظمة المنحدرة هى العظمة الممتدة من الجزء الأمامى من عظام الثقبة العظمى إلى عظمة ظهر السرج.
الطرق الجراحية الأساسية هى الطريق الجانبى البعيد، طريق الأنف بالمنظار، طريق الفم بالمنظار والطريق الجنيحى. العلاج الإشعاعي بالبروتونات بعد الجراحة هو العلاج القياسي المساعد. هذه دراسة استرجاعية مستقبلية تستند إلى 21 مريضًا تقل أعمارهم عن 18 عامًا ، مع غلبة للذكور ومتوسط العمر عند بداية الأعراض 9.7 عامًا ، تم علاجهم في مستشفى سرطان الأطفال 57357 ، كانوا يعانون بشكل رئيسى من الصداع و الحول وآلام الرقبة. وكان التدخل الجراحى الأساسى هو استئصال الورم عن طريق الأنف بالمنظار. الطريق الجانبى البعيد، طريق الفم بالمنظار والطريق الجنيحى هى طرق الجراحة الأخرى المستخدمة. نسبة استئصال الورم كانت أكثر من 90 % فى 7 مرضى كما تعدت ال 50 % فى 8 مرضى و أقل من 50 % فى 6 مرضى.
. نتجت مضاعفات ما بعد الجراحة فى 4 مرضى وكانت عبارة عن تسريب أو اللتهاب بالسائل الشوكى أو تأثر بحركة الأطراف أو تأثر بالأعصاب المخية. كان معدل البقاء على قيد الحياة بدون عودة للمرض ومعدل البقاء على قيد الحياة بعد 5 سنوات 56.6٪ و 55.1٪ على التوالي. كانت العوامل الإنذارية الرئيسية هى السن عند ظهور أعراض المرض، حجم الورم المستأصل، و نوع تشريح النسيج المرضى.

Issues also as CD.

Text in English and abstract in Arabic & English.