000			07653namaa22004451i 4500
003			OSt
005			20250305110635.0
008			250211s2024 |||a|||f m||| 000 0 eng d
040			_aEG-GICUC _beng _cEG-GICUC _dEG-GICUC _erda
041	0		_aeng _beng _bara
049			_aDeposit
082	0	4	_a616.99383
092			_a616.99383 _221
097			_aM.Sc
099			_aCai01.19.05.M.Sc.2024.Sa.C
100	0		_aSamar Mohammed Abdel Hakim, _epreparation.
245	1	0	_aClinical pattern of and treatment outcome of Desmoid fibromatosis in paediatric age group, National cancer institute, Cairo university / _cby Samar Mohammed Abdel Hakim ; Supervision Dr. Hanafy Ahmed Hafez, Dr. Walaa Elsayed Mohamed, Dr. Habiba Mohamed Saleh.
246	1	5	_aالنمط السريري ونتائج العلاج من الورم الليفي الرابطيه في فئة الأطفال العمرية في المعهد القومي للأورام، جامعه القاهرة /
264		0	_c2024.
300			_a121 pages : _billustrations ; _c25 cm. + _eCD.
336			_atext _2rda content
337			_aUnmediated _2rdamedia
338			_avolume _2rdacarrier
502			_aThesis (M.Sc)-Cairo University, 2024.
504			_aBibliography: pages 106-121.
520			_aBackground; Aggressive fibromatosis (AF), is a locally aggressive fibroblastic neoplasm, characterized by infiltrative growth, with no distant metastatic potential. There is no consensus on the standard of care for this rare disease. The aim of this study was to analyze the outcome of different treatment options and to determine different prognostic factors associated with this kind of tumor. Material and Methods; This is a retrospective study that included pediatric patients who were treated from AF at the National Cancer Institute, Cairo university, Egypt, between 2009 and 2019. Patients' data were analyzed for Demographics, tumor characteristics, treatment given, tumor response, and overall outcomes. Results; In total, 64 patients were analyzed with median age of 8 years. Extremities were the most frequently involved site (50%). Biopsy only followed by conservative approaches was adopted in 17 patients (26.4%), 7 of them were observed through wait and see strategy and 10 patients received upfront systemic chemotherapy (SC) based on clinically evident progressive disease. Primary surgical excision was done in 47 patients (73.4%), with a recurrence rate of 70.2%. Out of 34 patients with recurrent disease, 5 patients (14.7%) underwent surgical re-excision, 11 patients (32.3%) received systemic chemotherapy and 18 patients (53%) received multiple modalities. Metronomic treatment (MTX/Vinblastine) was given to 34 patients (53.1%) either upfront or on recurrence/progression, with a response rate of 61.8%. The 3-year overall survival (OS) and Event free survival (EFS) for the whole patients were 100% and 43.8% respectively. EFS for those who had primary surgical excision was 29.8% compared to 82.4% for those who followed conservative approaches (P=0.001). The 3-year EFS for patients with tumor size >5cm was 63.6% compared to 30% for those patients with tumor size 5cm-10cm and 41.7% for those patients with tumor size <10 cm (p-value =0.027) Conclusion; Conservative therapy approaches with wait & see strategy ± systemic chemotherapy was associated with significant better EFS compared to surgical approach. The large tumor size was an unfavorable prognostic factor.
520			_aالورم الليفي الرابطي هو ورم نادر يتميز بتكاثر وحيدة النسيلة من الخلايا الليفية في العضلات والأوتار والأربطة يتميز بسلوك متغير وغير متوقع في كثير من الأحيان. وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) لعام ٢٠١٣ لأورام الأنسجة الرخوة، يعتبر الورم الليفي الرابطي ورمًا خبيثًا متوسطًا وعدوانيًا وغير منتشر. يمثل الورم الليفي الرابطي ٣ ٪ من جميع أورام الأنسجة الرخوة مع نسبة حدوث ٢.٤ - ٤.٣ لكل مليون في عموم السكان. على الرغم من ارتباط الورم الليفي الرابطي بمعدل تكرار مرتفع (٢٤٪ -٧٦٪) ، فإن البقاء على قيد الحياة لمدة ١٠ سنوات أعلى من ٩٠٪ .مكان الورم ينقسم إلى بطني (٦-٨٪ من الحالات) وخارج البطن. يبدو أن الأطفال أكثر عرضه للإصابة في منطقة الرأس والرقبة من البالغين. تصاب الرأس والرقبة في ٢٦-٣٣٪ من الأطفال المصابين بالورم الليفي الرابطي، وهو ما يقابل المكان الثاني الأكثر انتشارًا في هذه المجموعة بعد أورام الجذع والأطراف الأولية (مقابل ٧-٩٪ في المرضي البالغين) . تاريخياً، كان الاستئصال الجراحي بدون حواف هو العلاج المفضل. ومع ذلك، قد تكون الجراحة صعبة بسبب نمط النمو المنتشر للورم يُوصى حاليًا بعدم محاولة تحقيق الاستئصال السلبي للهامش إذا أدى ذلك إلى فقدان الوظيفة أو الإصابة باعتلال كبير العلاج الإشعاعي محدود عند الأطفال بسبب زيادة خطر الإصابة بورم ثانٍ ودرجة معينة من المقاومة الإشعاعية. على مدى السنوات الماضية، يوصى حاليًا بـ "سياسة الانتظار والمراقبة" كأول نهج في الورم الليفي الرابطي. تشير البيانات المتاحة حاليًا إلى أن حالات قليلة فقط من حالات الورم الليفي الرابطي هي تقدمية وأن معظم هذه الحالات يتم ملاحظتها في غضون ٣٦ شهرًا بعد التشخيص. من الناحية النظرية، تتجنب سياسة الانتظار والمراقبة الإفراط في علاج الورم الليفي الرابطي حيث انه قد يتراجع تلقائيًا أو يظل مستقرًا وبدون أعراض. العلاج الكيميائي (فينبلاستين / ميثوتركسات) يستخدم لعلاج الورم الليفي الرابطي كبديل للاستئصال الجراحي الشامل، نظرًا لطبيعة الورم بطيئة النمو ولكن لان الاستجابة بطيئة للعلاج الكيميائي، يجب أن يستمر العلاج لفترة طويلة. قد يوفر العلاج (بازوبانيب، سورافينيب، اماتنيب) نهجًا علاجيًا جديدا لعلاج الورم الليفي الرابطي.
530			_aIssued also as CD
546			_aText in English and abstract in Arabic & English.
650		7	_aDesmoid fibromatosis _2qrmak
653		0	_apediatric _aAggressive fibromatosis _aMetronomic Chemotherapy _aSurgical Excision
700	0		_aHanafy Ahmed Hafez _ethesis advisor.
700	0		_aWalaa Elsayed Mohamed _ethesis advisor.
700	0		_aHabiba Mohamed Saleh _ethesis advisor.
900			_b01-01-2024 _cHanafy Ahmed Hafez _cWalaa Elsayed Mohamed _cHabiba Mohamed Saleh _UCairo University _FNational Cancer institute _DDepartment of Pediatric oncology
905			_aShimaa
905			_aEman _eRevisor
942			_2ddc _cTH _e21 _n0
999			_c170795