Thesis (Ph.D)-Cairo University, 2025.

Bibliography: pages 110-119.

Background: Bilateral Wilms’ tumor (BWT) represents 5 - 8 % of all Wilms’ tumor
(WT), and despite the marked improvement of WT survival, still patients with BWT
have high risk of relapse and renal failure. The intensification of therapy for
combined loss of heterozygosity (LOH) 1p/16q improved the survival among
unilateral WT with favorable histology.
Purpose: To assess the outcome of bilateral WT pediatric patients treated at
Children’s Cancer Hospital Egypt 57357 from 2007 till 2020 and assess the
frequency and prognosis of patients with LOH of 1p and/or 16q among bilateral
Wilms’ tumor patients with favorable histology.
Methods: This is a retrospective study including all bilateral Wilms’ tumor patients
treated at CCHE 57357 from 2007 till 2020. Records of all patients were reviewed
in detail. Patients were followed up till 31st December 2024.
Results: In 115 eligible patients, median age was 31.5 months (range 3 month – 9
years). Male to female ratio in our study was 1:1.67. Abdominal mass was the
commonest presentation (69.5 %). At the end of the study, 5-year EFS and OS were
69 % and 76.7 %. LOH of 1p/16q were done for 71 patients, and 63 of them had
favorable histology. Combined LOH 1p/16q had significant impact on EFS, with
HR 4.312 (95% CI 1.256 - 14.799 p 0.02). Patients with high risk (HR) pathology
had the worse prognosis regarding EFS and OS. The HR pathology kept its
significance in uni- and multivariate analysis as the factor with highest HR 2.931
(95% CI 1.366 - 6.289 p 0.006). Out of 29 events related to disease, 21 included
local progression/relapse (72.5 %), and 8 lung progression/relapse (27.5 %). The
incidence of ESRD in our cohort was 6.9 % (8 patients).
Conclusion: Bilateral Wilms’ tumor still is a huge challenge all over the world.
Proper time and type of surgery should be tailored according to each patient. Low-
middle income countries have additional battels to support those infants who present
at a very young age and invest in dialysis and renal transplantation units to 10 to 15
% of them to achieve proper survival.

الخلفية العلمية :ورم ويلمز الثنائي (BWT) يمثل حوالي 5-8٪ من جميع حالات ورم ويلمز (WT). وعلى الرغم من التحسن الملحوظ في معدلات بقاء مرضى ورم ويلمز، إلا أن المرضى المصابين بـ BWT ما زالوا يواجهون خطرًا عاليًا للانتكاس والفشل الكلوي. كما أن تكثيف العلاج للخسارة المجمعة في التغاير (LOH) في 1p/16q قد حسّن من معدلات البقاء على قيد الحياة بين مرضى ورم ويلمز أحادي الجانب ذي الأنسجة المواتية.
الهدف من الدراسة: لتقييم نتائج علاج الأطفال المصابين بورم ويلمز الثنائي (BWT) في مستشفى سرطان الأطفال مصر 57357 خلال الفترة من 2007 إلى 2020، وأيضًا لتقييم تكرار وتوقعات المرضى الذين يعانون من فقدان التغاير (LOH) في الكروموسومات 1p و/أو 16q بين مرضى ورم ويلمز الثنائي ذوي الأنسجة المواتية.
طرق البحث:هذه دراسة استعادية شملت جميع المرضى المصابين بورم ويلمز الثنائي الذين تلقوا العلاج في مستشفى سرطان الأطفال مصر 57357 خلال الفترة من 2007 إلى 2020. تم مراجعة سجلات جميع المرضى بالتفصيل، وتمت متابعة المرضى حتى 31 ديسمبر 2024.
النتائج:في مجموعة تضم 115 مريضًا مؤهلاً، كان العمر الوسطي 31.5 شهرًا (يتراوح بين 3 أشهر - 9 سنوات). كانت نسبة الذكور إلى الإناث في الدراسة 1:1.67. كان كتلة البطن العرض الأكثر شيوعًا (69.5٪). بنهاية الدراسة، كانت معدلات البقاء خالية من الأحداث (EFS) على مدى 5 سنوات ومعدلات البقاء العامة (OS) 67.8٪ و75.3٪ على التوالي. تم إجراء تحليل فقدان التغاير (LOH) في الكروموسومات 1p و16q لـ 71 مريضًا، وكان لدى 63 منهم أنسجة مواتية. أظهر فقدان التغاير المزدوج في الكروموسومات 1p/16q تأثيرًا كبيرًا على معدلات البقاء خالية من الأحداث (EFS) بمعدل خطورة (HR) 4.312 (95% CI 1.256 - 14.799 p 0.02). كان لدى المرضى ذوي الخصائص المرضية عالية الخطورة (HR) أسوأ التوقعات بالنسبة لمعدلات البقاء خالية من الأحداث (EFS) ومعدلات البقاء العامة (OS). حافظت الخصائص المرضية عالية الخطورة على أهميتها في التحليل أحادي ومتعدد المتغيرات كعامل بمعدل خطورة عالي (HR) 2.931 (95% CI 1.366 - 6.289 p 0.006). من أصل 29 حالة مرتبطة بالمرض، شملت 21 منها تقدم/انتكاس موضعي (72.5٪)، و8 تقدم/انتكاس رئوي (27.5٪). بلغت نسبة الإصابة بالفشل الكلوي المزمن (ESRD) في المجموعة 6.9٪ (8 مرضى).
الاستنتاج:لا يزال ورم ويلمز الثنائي يمثل تحديًا كبيرًا في جميع أنحاء العالم. يجب أن يتم تخصيص توقيت ونوع الجراحة بما يتناسب مع كل مريض على حدة. تواجه البلدان ذات الدخل المنخفض والمتوسط تحديات إضافية لدعم هؤلاء الرضع الذين يظهرون في سن صغيرة جدًا، والاستثمار في وحدات الغسيل الكلوي وزرع الكلى لنسبة تتراوح بين 10 إلى 15٪ منهم لتحقيق معدلات بقاء مناسبة.

Issues also as CD.

Text in English and abstract in Arabic & English.