Application of IPNHLSS and response criteria to newly diagnosed pediatric patient with mature B cell lymphoma and its prognostic significance /
Mai Mohamed Adel Mohamed Abdelrahman,
Application of IPNHLSS and response criteria to newly diagnosed pediatric patient with mature B cell lymphoma and its prognostic significance / تطبيق النظام الدولي لتصنيف مراحل سرطان الغدد الليمفاوية غير الهودجكينية عند الأطفال ومعايير الاستجابة على مريض الأطفال الذي تم تشخيصه حديثا by Mai Mohamed Adel Mohamed Abdelrahman ; Supervision Dr. Sherif Abou Elnaga Abou Elnaga, Dr. Hany Abdelrahman Sayed, Dr. Asmaa Mohamed Hamoda, Dr. Amal Refaat Sayed. - 93 pages : illustrations ; 25 cm. + CD.
Thesis (Ph.D)-Cairo University, 2025.
Bibliography: pages 83-93.
Introduction: Burkitt lymphoma (BL) is the most common mature B cell
lymphoma, representing 40% of NHL in CAYA. accounting for
approximately 40% of non-Hodgkin lymphoma (NHL) cases in this
population. Accurate staging and response assessment are crucial for
optimizing treatment strategies and improving outcomes
Aim of the work: This study aimed to evaluate the application of the
International Pediatric Non-Hodgkin Lymphoma Staging System (IPSS)
at initial diagnosis and assess response to treatment using FDG-PET CT.
Biopsy confirmation of residual disease was performed when feasible.
Methodology: A prospective study was conducted on 100 newly
diagnosed Burkitt lymphoma patients with a median age of 9 years,
treated at the Children’s Cancer Hospital Egypt (CCHE-57357) between
January 2019 and May 2023. All patients received the LMB 96 protocol
and were followed for a minimum of one year after the end of treatment.
Event-free survival (EFS), defined as the time from diagnosis to relapse,
progression, death, or last follow-up, was estimated using the Kaplan-
Meier method, and survival distributions were compared across
subgroups using the log-rank test. Statistical significance was set at a p-
value < 0.05. Statistical analyses were conducted using SPSS version 20.
Results: Of the 100 patients, the male-to-female ratio was 5:1. Using
Murphy staging, 93% were stage III and 5% stage IV, while IPSS
classified 81% as stage III and 18% as stage IV. Applying IPSS response
criteria, 22% achieved complete remission (CR), 23% biopsy-confirmed
CR (CRb), and 37% unconfirmed CR (CRu). Relapse rates were 4% for
both systems, with no relapses in the CRb category and 1% in the CRu
category. Event-free survival (EFS) for stage III was 84.1% (Murphy) vs.
87.8% (IPSS), and for stage IV, 40% (Murphy) vs. 55.6% (IPSS). The 3-
year EFS for the CR group was 85.2%. In IPSS, the CRu group had a
higher 3-year EFS (94.4%), with no events in the CRb group, suggesting
excellent long-term outcomes for biopsy-confirmed CR patients. The
CRu category had a higher survival rate than CR, with a non-significant
(p = 0.19).
Conclusion: The application of the International Pediatric Non-Hodgkin
Lymphoma Staging System (IPSS) and its response criteria provides a
more refined stratification of patients, particularly in advanced-stage
disease. The higher EFS observed in the CRb and CRu groups suggests that IPSS may offer better prognostic information than traditional Murphy
staging. Further studies are warranted to confirm these findings and
establish IPSS as a standard tool for staging and response assessment in
pediatric Burkitt lymphoma. المقدمة
تمثل الأورام اللمفاوية mature B-Non-hodgkinأكثر من نصف الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية التي تحدث عند الأطفال والمراهقين والشباب. سرطان الغدد الليمفاوية Burkitt هو الأكثر شيوعًا، ويمثل حوالي 40% من سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين في جميع أنحاء العالم. تطبيق التدريج الدقيق و تحديد درجه الاستجابه للمرض ذات اهميه بالغه لتحديد العلاج المناسب و تحسين النتائج.
الهدف من الدراسة
لذلك، تهدف هذه الدراسة إلى تقييم تطبيق النظام الدولي لتشخيص الغدد الليمفاويةNon-hodgkin من الأطفال الذين تم تشخيصهم حديثًا و تقييم الاستجابه للعلاج ، باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT) ، في تقييم المرض المتبقي وتأكيده عن طريق اخذ عينه اذا كان متاحا.
المرضى وطرق البحث:
تم إجراء هذه الدراسة الاستباقية غير العشوائية على 001 مريض من الأطفال المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية Burkitt و متوسط عمر الطفل تسعه سنوات من يناير) 2019 الي مايو 2023 ( في مستشفي سرطان الاطفال 57357, كل الاطفال تلقوا (LMB Protocol 96) و متابعه عام علي الاقل من نهايه العلاج.
النتائج
• كشفت هذه الدراسة أن متوسط عمر المجموعة بأكملها كان 9 سنوات ، مع نسبة الذكور إلى الإناث 5:1. طبقا لنظام لتحديد مراحل سرطان الغدد الليمفاويه غير الهودجكينية عند الأطفال: Murphy المرحلة الثالثة:نسبتها 93% ؛و المرحلة الرابعة نسبتها: (5%).
• مع تطبيق النظام الدولي IPSS, نسبه المرحله الثالثه81 % و المرحله الرابعه 18 % و مع تطبيق تعريفات الاستجابه للنظام الحديث: 22% للاستجابه الكامله (شفاء تام) و 23% شفاء مثبت عن طريق اخذ العينه (CR b) و 37 % شفاء غير مؤكد , طبقا لتعريفات النظام الدولي .
• نسبه الارتداد )4 %( لكلا النظامين Murphy and IPSS, و لايوجد ارتداد نهائي لحالات الشفاء المثبت عن طريق اخذ العينه, 1 % في حالات الشفاء الغير مؤكد
• نسبه فتره البقاء بدون مرض للمرحله الثالثه) 84.1 %( بنظام) Murphy VS (87.8 % بنظام IPSS و نسبه فتره البقاء بدون مرض للمرحله الرابعه) 40%( بنظام Murphyو) 55.6%( بنظام IPSS
• الثلاث اعوام البقاء بدون مرض لمجموعه الاستجابه الكامله) 85.2 %(, ومع تطبيق النظام الدولي لمجموعه الشفاء الغير مؤكد و نسبه فتره البقاء بدون مرض) 94.4%( و لا يوجد احداث في المجموعه المؤكده باخذ عينه و هذا يؤكد نتائج افضل لهذه المجموعه.
الاستنتاج
يعد النظام الدولي لتحديد مراحل سرطان الغدد الليمفاوية Non-hodgkin لدى الأطفال ومعايير الاستجابة نظامًا تشخيصيًا فعالاً لدى مرضى الأطفال المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية. لانه اكثر دقه و حساسيه في اختيار البروتوكول المناسب للعلاج.
Text in English and abstract in Arabic & English.
Pediatric lymphomas
الأورام اللمفاوية لدى الأطفال
Burkitt lymphoma pediatric non-Hodgkin lymphoma International Pediatric Staging System (IPSS) FDG-PET CT response assessment biopsy-confirmed remission LMB 96 protocol
618.9299446
Application of IPNHLSS and response criteria to newly diagnosed pediatric patient with mature B cell lymphoma and its prognostic significance / تطبيق النظام الدولي لتصنيف مراحل سرطان الغدد الليمفاوية غير الهودجكينية عند الأطفال ومعايير الاستجابة على مريض الأطفال الذي تم تشخيصه حديثا by Mai Mohamed Adel Mohamed Abdelrahman ; Supervision Dr. Sherif Abou Elnaga Abou Elnaga, Dr. Hany Abdelrahman Sayed, Dr. Asmaa Mohamed Hamoda, Dr. Amal Refaat Sayed. - 93 pages : illustrations ; 25 cm. + CD.
Thesis (Ph.D)-Cairo University, 2025.
Bibliography: pages 83-93.
Introduction: Burkitt lymphoma (BL) is the most common mature B cell
lymphoma, representing 40% of NHL in CAYA. accounting for
approximately 40% of non-Hodgkin lymphoma (NHL) cases in this
population. Accurate staging and response assessment are crucial for
optimizing treatment strategies and improving outcomes
Aim of the work: This study aimed to evaluate the application of the
International Pediatric Non-Hodgkin Lymphoma Staging System (IPSS)
at initial diagnosis and assess response to treatment using FDG-PET CT.
Biopsy confirmation of residual disease was performed when feasible.
Methodology: A prospective study was conducted on 100 newly
diagnosed Burkitt lymphoma patients with a median age of 9 years,
treated at the Children’s Cancer Hospital Egypt (CCHE-57357) between
January 2019 and May 2023. All patients received the LMB 96 protocol
and were followed for a minimum of one year after the end of treatment.
Event-free survival (EFS), defined as the time from diagnosis to relapse,
progression, death, or last follow-up, was estimated using the Kaplan-
Meier method, and survival distributions were compared across
subgroups using the log-rank test. Statistical significance was set at a p-
value < 0.05. Statistical analyses were conducted using SPSS version 20.
Results: Of the 100 patients, the male-to-female ratio was 5:1. Using
Murphy staging, 93% were stage III and 5% stage IV, while IPSS
classified 81% as stage III and 18% as stage IV. Applying IPSS response
criteria, 22% achieved complete remission (CR), 23% biopsy-confirmed
CR (CRb), and 37% unconfirmed CR (CRu). Relapse rates were 4% for
both systems, with no relapses in the CRb category and 1% in the CRu
category. Event-free survival (EFS) for stage III was 84.1% (Murphy) vs.
87.8% (IPSS), and for stage IV, 40% (Murphy) vs. 55.6% (IPSS). The 3-
year EFS for the CR group was 85.2%. In IPSS, the CRu group had a
higher 3-year EFS (94.4%), with no events in the CRb group, suggesting
excellent long-term outcomes for biopsy-confirmed CR patients. The
CRu category had a higher survival rate than CR, with a non-significant
(p = 0.19).
Conclusion: The application of the International Pediatric Non-Hodgkin
Lymphoma Staging System (IPSS) and its response criteria provides a
more refined stratification of patients, particularly in advanced-stage
disease. The higher EFS observed in the CRb and CRu groups suggests that IPSS may offer better prognostic information than traditional Murphy
staging. Further studies are warranted to confirm these findings and
establish IPSS as a standard tool for staging and response assessment in
pediatric Burkitt lymphoma. المقدمة
تمثل الأورام اللمفاوية mature B-Non-hodgkinأكثر من نصف الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية التي تحدث عند الأطفال والمراهقين والشباب. سرطان الغدد الليمفاوية Burkitt هو الأكثر شيوعًا، ويمثل حوالي 40% من سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين في جميع أنحاء العالم. تطبيق التدريج الدقيق و تحديد درجه الاستجابه للمرض ذات اهميه بالغه لتحديد العلاج المناسب و تحسين النتائج.
الهدف من الدراسة
لذلك، تهدف هذه الدراسة إلى تقييم تطبيق النظام الدولي لتشخيص الغدد الليمفاويةNon-hodgkin من الأطفال الذين تم تشخيصهم حديثًا و تقييم الاستجابه للعلاج ، باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT) ، في تقييم المرض المتبقي وتأكيده عن طريق اخذ عينه اذا كان متاحا.
المرضى وطرق البحث:
تم إجراء هذه الدراسة الاستباقية غير العشوائية على 001 مريض من الأطفال المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية Burkitt و متوسط عمر الطفل تسعه سنوات من يناير) 2019 الي مايو 2023 ( في مستشفي سرطان الاطفال 57357, كل الاطفال تلقوا (LMB Protocol 96) و متابعه عام علي الاقل من نهايه العلاج.
النتائج
• كشفت هذه الدراسة أن متوسط عمر المجموعة بأكملها كان 9 سنوات ، مع نسبة الذكور إلى الإناث 5:1. طبقا لنظام لتحديد مراحل سرطان الغدد الليمفاويه غير الهودجكينية عند الأطفال: Murphy المرحلة الثالثة:نسبتها 93% ؛و المرحلة الرابعة نسبتها: (5%).
• مع تطبيق النظام الدولي IPSS, نسبه المرحله الثالثه81 % و المرحله الرابعه 18 % و مع تطبيق تعريفات الاستجابه للنظام الحديث: 22% للاستجابه الكامله (شفاء تام) و 23% شفاء مثبت عن طريق اخذ العينه (CR b) و 37 % شفاء غير مؤكد , طبقا لتعريفات النظام الدولي .
• نسبه الارتداد )4 %( لكلا النظامين Murphy and IPSS, و لايوجد ارتداد نهائي لحالات الشفاء المثبت عن طريق اخذ العينه, 1 % في حالات الشفاء الغير مؤكد
• نسبه فتره البقاء بدون مرض للمرحله الثالثه) 84.1 %( بنظام) Murphy VS (87.8 % بنظام IPSS و نسبه فتره البقاء بدون مرض للمرحله الرابعه) 40%( بنظام Murphyو) 55.6%( بنظام IPSS
• الثلاث اعوام البقاء بدون مرض لمجموعه الاستجابه الكامله) 85.2 %(, ومع تطبيق النظام الدولي لمجموعه الشفاء الغير مؤكد و نسبه فتره البقاء بدون مرض) 94.4%( و لا يوجد احداث في المجموعه المؤكده باخذ عينه و هذا يؤكد نتائج افضل لهذه المجموعه.
الاستنتاج
يعد النظام الدولي لتحديد مراحل سرطان الغدد الليمفاوية Non-hodgkin لدى الأطفال ومعايير الاستجابة نظامًا تشخيصيًا فعالاً لدى مرضى الأطفال المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية. لانه اكثر دقه و حساسيه في اختيار البروتوكول المناسب للعلاج.
Text in English and abstract in Arabic & English.
Pediatric lymphomas
الأورام اللمفاوية لدى الأطفال
Burkitt lymphoma pediatric non-Hodgkin lymphoma International Pediatric Staging System (IPSS) FDG-PET CT response assessment biopsy-confirmed remission LMB 96 protocol
618.9299446