Thesis (M.Sc)-Cairo University, 2023.

Bibliography: pages 86-103.

Background: Growth retardation as well as metabolic and endocrine derangements are of increasing importance among the SCD population.
Objective: To determine the growth pattern in a cohort of Egyptian children with SCD and to determine the impact of endocrine complications and nutritional status on their growth pattern.
Subjects and Methods: This study was a prospective analytical study including 50 SCD children aged from 3 to 10 years, recruited from the Pediatric Hematology Outpatient Clinic, Cairo University. Demographic, clinical, and laboratory parameters were retrieved from medical records. Anthropometric measurements were obtained at baseline, 3, 6 and 9 months. Thyroid hormones (FT3, FT4, and TSH) and basal growth hormone were measured by Electrochemiluminescence immunoassay. Nutritional assessment was obtained using 24-h dietary recall and calculating the average caloric daily intake for each child.
Results: The study group consisted of 54% males and 46% females, their mean age at enrollment was 6.92 (± 2.29) years and their mean age at diagnosis was 20.36 (± 19.9) months. At enrollment, only 3 (6%) of our study population were underweight, 9 (18%) were stunted, and only 1 (2%) patient was overweight. However, assessment at 9 months revealed that 8 (16%) were underweight, and 10 (20%) were stunted. Thirty-three (66%) of our study population had poor growth velocity. All patients had normal thyroid profile (FT3, FT4 and TSH) and normal basal growth hormone except for one patient who had subclinical hypothyroidism. Regarding the average caloric intake among our study population; 43 (86%) had low caloric intake for their age, only 10% were within normal, and 2 (4%) had high caloric intake. SCD patients with poor growth velocity were older in age, and were on a higher dose of hydroxyurea (HU) (p-value = 0.022 and 0.013 respectively).
Conclusion: Sickle cell disease is associated with poor growth velocity (more in older children). Two thirds of our patients had poor growth velocity despite adequate intake of macronutrients reflecting that SCD patients require optimal nutritional requirements for different age groups to meet their higher energy and protein requirements.

مرض الخلايا المنجلية هو اضطراب وراثي متنحي يؤثر على اجهزة الجسد المختلفة، يتميز بفقر الدم الانحلالي المزمن، ونوبات إقفارية مؤلمة من انسداد الأوعية الدموية، واختلال وظيفي تدريجي في الأعضاء. بسبب زيادة متوسط العمر المتوقع لمرضى الخلايا المنجلية، تتزايد المضاعفات طويلة المدى مثل تأخر النمو وكذلك اضطرابات التمثيل الغذائي والغدد الصماء. قد تحدث اعتلالات الغدد الصماء لدى مرضى الخلايا المنجلية بسبب زيادة نسبة الحديد الناتجة عن عمليات نقل الدم المتكررة في الأشخاص الذين يعتمدون على نقل الدم أو اضطرابات تنشيط الأنسجة أثناء أزمة انسداد الأوعية الدموية وإطلاق وسطاء الالتهابات. من ناحية أخرى، كما لوحظ في الأمراض المزمنة الأخرى، فإن سوء التغذية، الذي قد يؤثر سلبًا على النمو والتطور في مرحلة الطفولة، شائع لدى مرضى الخلايا المنجلية.
الهدف من هذه الدراسة هو تحديد نمط النمو لدى مجموعة من الأطفال المصريين المصابين بمرض فقر الدم المنجلي واكتشاف تأثير مضاعفات الغدد الصماء والحالة الغذائية على نمط نموهم.
كانت هذه الدراسة عبارة عن دراسة تحليلية مستقبلية تشمل 50 طفلًا مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي تتراوح أعمارهم بين 3 إلى 10 سنوات، تم تجميعهم من العيادة الخارجية لأمراض الدم لدى الأطفال، كلية الطب، جامعة القاهرة على مدى 6 أشهر من يوليو 2021 حتى ديسمبر 2021 وتمت متابعة المرضى لمدة 9 أشهربعد التجميع (عند 0، 3، 6، 9 أشهر). تكونت مجموعة الدراسة من 27 (54٪) من الذكور و 23 (46٪) من الإناث، وكان متوسط أعمارهم عند التسجيل في الدراسة 6.92 سنة وكان متوسط أعمارهم عند التشخيص 20.36 شهرا. عانى ستة (12٪) من مرضانا من مضاعفات مرتبطة بـالانيميا المنجلية و 29 (58٪) احتاجوا إلى دخول المستشفى في حياتهم بسبب أزمات انسداد الأوعية الدموية في الغالب. كان جميع مرضانا يتلقون هيدروكسي يوريا وكان 12 (24٪) يتلقون العلاج بالاستخلاب.
قمنا بتقييم القياسات بين مجتمع الدراسة لدينا في وقت التسجيل، وفي 3 و 6 و 9 أشهر لتقييم سرعة نموها. عند التسجيل، كان 3 (6%) فقط من مرضى دراستنا يعانون من نقص الوزن ، وكان 9 (18%) يعانون من التقزم ، وكان مريض واحد فقط (2٪) يعاني من زيادة الوزن.ومع ذلك، كشف تقييم قياسات المرضى بعد 9 أشهر أن 8 (16%) من مجتمع دراستنا كانوا يعانون من نقص الوزن ، وأن 10 (20%) كانوا يعانون من التقزم.كان لدى ثلاثة وثلاثين (66٪) من مجتمع الدراسة سرعة نمو ضعيفة.
فيما يتعلق بتقييم الغدد الصماء بين مجتمع الدراسة لدينا، كان لدى جميع مرضانا الذين شملتهم الدراسة ملف الغدة الدرقية طبيعي باستثناء مريضة واحدة، أنثى تبلغ من العمر 8 سنوات تعاني من قصور الغدة الدرقية تحت السريري. وكان لدى جميع مرضانا هرمون النمو القاعدي الطبيعي.
فيما يتعلق بالتقييم الغذائي بين مجتمع الدراسة لدينا؛ تم إجراء التقييم الغذائي من خلال استدعاء غذائي واحد لمدة 24 ساعة، وكان ستة (12٪) من مرضانا الذين شملتهم الدراسة لديهم كمية منخفضة من الكربوهيدرات بينما كان 23 (46٪) لديهم كمية عالية من الكربوهيدرات. تسعة (18٪) من مرضانا الذين شملتهم الدراسة استهلكوا بروتينات أقل البدل اليومى المطلوب من البروتينات ، بينما استهلك 41 (82٪) بروتينات أكثر من البدل اليومى المطلوب من البروتينات. كان ثمانية وعشرون (56٪) من مجتمع الدراسة لدينا يتناولون كميات منخفضة من الدهون بينما كان 8 (16٪) يتناولون كميات كبيرة من الدهون. فيما يتعلق بمتوسط السعرات الحرارية بين مجتمع الدراسة لدينا؛ 43 (86%) تناولوا سعرات حرارية منخفضة بالنسبة لأعمارهم، و10% فقط كانوا ضمن المعدل الطبيعي، و2 (4%) تناولوا سعرات حرارية عالية.
من بين المرضى الستة الذين تناولوا كمية منخفضة من الكربوهيدرات، كان 4 منهم (12.1٪) لديهم سرعة نمو ضعيفة ومن بين 21 مريضًا تناولوا كمية طبيعية من الكربوهيدرات، كان 19 منهم (57.6٪) لديهم أيضًا سرعة نمو ضعيفة. و كذلك من بين 41 مريضًا تناولوا بروتينات أكثر من الكمية الموصى بها يومياً، كان 28 منهم (84.8%) يعانون من ضعف سرعة النمو.
فيما يتعلق بالعوامل المؤثرة على سرعة النمو بين مجتمع الدراسة لدينا، كان مرضى الخلايا المنجلية الذين يعانون من ضعف سرعة النمو أكبر سنًا، وكانوا يتناولون جرعة أعلى من هيدروكسي يوريا ولا توجد فروق ذات دلالة إحصائية لوحظت بالنسبة للمتغيرات الأخرى المدروسة.

Issues also as CD.

Text in English and abstract in Arabic & English.