Thesis (M.Sc)-Cairo University, 2025.

Bibliography: pages 97-121.

Introduction: Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic inflammatory condition of the liver characterized by a complex interaction among genetic factors, immune response to antigens present in hepatocytes and immune regulation alterations. The aim of this study is to investigate the long-term complications of steroid therapy in children diagnosed with Autoimmune Hepatitis in Cairo university specialized pediatric hospital.
Methods: The study included Children < 18 years diagnosed with AIH and treated with steroids for at least one year; alone or in combination with Azathioprine. Anthropometric, clinical and laboratory measurements (before steroid therapy, and every 6 months after steroids and last measurements). Blood pressure measurement and their percentiles while patient was on steroid treatment. As well as full ophthalmological assessment.
Results: Significant weight gain, and growth restriction were reported at the last follow-up after steroid treatment compared with baseline. There was significant increase in systolic BP, diastolic BP percentiles in the last follow up compared to basal reading. The commonest complications were hypertriglyceridemia and growth restriction in 21.15% patients. In our study population of 52 patients, 7 patients (13.46%) have been noted as "liable for glaucoma" as their cup to disc ratio was above 0.2.
Conclusion: Long term complications of steroids included hypertriglyceridemia and decrease in height being the most commonly reported, followed by hypertension and liability to develop glaucoma

نادرا ما يُشخَّص التهاب الكبد المناعي الذاتي لدى الأطفال، ولكن مسار المرض غالبًا ما يكون عنيفا. وقد غيّر دواء الكورتيزون، مع أو بدون دواء الأزاثيوبرين، نتائج معظم المرضى بشكل ملحوظ. هدفت هذه الدراسة إلى دراسة المضاعفات طويلة المدى للعلاج بالكورتيزون لدى الأطفال الذين يعانون من التهاب الكبد المناعي الذاتي في مستشفى الأطفال التخصصي بجامعة القاهرة. ولتحقيق هذا الهدف، شملت الدراسة 52 مريضًا من الأطفال الذين يعانون من التهاب الكبد المناعي الذاتي و تم علاجهم باستخدام الكورتيزون، سواءً كان علاجًا وحيدًا أو باضافة الأزاثيوبرين، لأكثر من عام، وكانوا ملتزمين بالعلاج.
من الدراسة الحالية، وُجِدَ الاتي:
• كان متوسط أعمار هؤلاء الأطفال (12.48 ± 4.06) عامًا (تراوحت أعمارهم بين 2 و18 عامًا). حضر المرضى بمتوسط أعمار 7.99 ± 3.75 سنة، ومتوسط مدة متابعتهم 4.5 ± 2.69 سنة، ومتوسط تاريخ مرضهم 5.14 ± 2.74 سنة.
• سُجِّلت زيادة ملحوظة في الوزن وتأثر طول القامة في آخر متابعة بعد العلاج بالكورتيزون مقارنةً بالقراءات الاولية. سُجِّلت زيادة ملحوظة في ضغط الدم الانقباضي وضغط الدم الانبساطي في آخر متابعة مقارنةً ببداية العلاج. كما سُجِّلت زيادة ملحوظة في متوسط مستويات الهيموغلوبين السكري التراكمي مع مرور الوقت. كما سُجِّل تحسن ملحوظ في متوسط مستويات الهيموغلوبين و كرات الدم البيضاء. كما سُجِّل تحسن ملحوظ في إنزيمات الكبد واستعادة وظائف الكبد مع مرور الوقت. كما سُجِّل انخفاض ملحوظ في مستويات immunoglobulins مع مرور الوقت.
• تم تصنيف التهاب الكبد بالمناعة الذاتية إلى النوعين 1 و2، وكان هناك 37 مريضًا (71.15%) مصابين بالتهاب الكبد بالمناعة الذاتية من النوع 1 و10 مرضى (19.2%) مصابين بالتهاب الكبد بالمناعة الذاتية من النوع 2. ووجد بمراجعة عينات الكبد النسيجية انه 56.8% من المرضى يعانون من نشاط التهابي شديد في الانسجة.
• تلقى جميع المرضى علاجًا بالكورتيزول وفقًا للبروتوكول الموصوف مع التزام بنسبة 100% بالنظام الموصوف، وتم اضافة دواء الآزاثيوبرين في 92.4% من الحالات، وكان متوسط عمر بدء العلاج بالكورتيزون 8.25 عامًا(1-14).
• يُعد عدم وضوح الرؤية وسيلان الدموع من أكثر أعراض العين شيوعًا في مجموعة الدراسة، حيث ظهرا لدى 13.46% و9.62% من المرضى على التوالي. فيما يتعلق بقياسات نسبة (الكأس إلى القرص) في عينة الدراسة، من بين 52 طفلاً تم فحصهم، أظهر 42 (80.8%) نسبة طبيعية في القرص البصري، بينما لوحظ وجود زيادة في تجويف القرص البصري لدى 10 (19.2%) منهم. كان لدى ثلاثة مرضى منهم زيادة في تجويف القرص البصري فسيولوجية اقل من0.2 أما البقية منهم 7 (13.46%) من المرضى فكان لديهم زيادة في تجويف القرص البصري اعلي من 0.2 مما يدل على تغيرات هيكلية مبكرة محتملة في رأس العصب البصري. كان متوسط ضغط العين لدى المرضى المدروسين 14.33 ± 2.10 و14.47 ± 2.58 مم زئبق في العين اليمنى واليسرى على التوالي، وكان لدى جميع المرضى ضغط عين ضمن النطاق السريري الطبيعي باستثناء مريض واحد كانت قراءته عند الحد الأعلى الطبيعي 21 مم زئبق في عينه اليسرى.
في عينة دراستنا، التي شملت 52 مريضًا، وُصف 7 مرضى (13.46%) بأنهم "معرضون للإصابة بالجلوكوما" نظرًا لتجاوز نسبة تجويف القرص البصري لديهم 0.2 اثنان فقط (28.5%) من هؤلاء المرضى لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالجلوكوما. كانت نسبة تجويف القرص البصري لديهم أعلى من 0.2، لكن ضغط العين لديهم كان طبيعيًا ولم يُعانوا من أي اعتلال في العصب البصري، لذا لم يُصَب أي مريض بالجلوكوما في مجموعتنا، حيث لم يستوفِ أيٌّ منهم معايير الجلوكوما. وُجد الذئبة الحمراء لدى 3 من 7 (42.9%) من المرضى المعرضين للإصابة بالجلوكوما، مقابل 4 من 45 (8.9%) من غير المعرضين. و قد وجد انه تم استخدام دواء الآزاثيوبرين في جميع المرضى المعرضين للإصابة بالجلوكوما. كان SMA أكثر شيوعًا في المجموعة المعرضة للإصابة بالجلوكوما (5 من 7 مقابل 25 من 45).
• كان توزيع نسبة الذكور إلى الإناث 1:1 في مجموعة التهاب الكبد المناعي الذاتي وحدها، ولكنه كان نحو الإناث في المجموعة المرتبطة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي مع امراض مناعية اخري (نسبة الذكور إلى الإناث 4:14). كانت الأجسام المضادة الذاتية متشابهة بين المرضى المصابين بأمراض المناعة الذاتية المرتبطة والمرضى المصابين بالتهاب الكبد المناعي الذاتي وحده، على الرغم من أن إيجابية الأجسام المضادة لـ LKM كانت أقل تواجد في المرضى المصابين بأمراض مرتبط (حالة واحدة مقابل 8 حالات). كما وجد انتشار نسبة الإناث في مرضى التهاب الكبد المناعي الذاتي المصابين بأمراض المناعة الذاتية. كانت مستويات IgG الكلية أقل بشكل طفيف في مرضى التهاب الكبد المناعي الذاتي المصابين بأمراض المناعة الذاتية(1436.11 ± 586.53) مقارنة بـ (1710.44 ± 848.73) في مجموعة التهاب الكبد المناعي الذاتي وحدها. ومع ذلك، لم يكن الفرق ذا دلالة إحصائية (p=0.077). كانت إيجابية ANA أكثر تواترًا في مجموعة مرضى التهاب الكبد المناعي الذاتي المصابين بأمراض المناعة الذاتية (8 مقابل 5 حالات). كانت الأجسام المضادة لـ LKM غائبة في هذه المجموعة ولكنها موجودة في 6 مرضى مصابين بالتهاب الكبد المناعي الذاتي وحده. كانت احتمالية الإصابة بالجلوكوما متشابهة (3 حالات في مرضى التهاب الكبد المناعي الذاتي المصابين بأمراض المناعة الذاتية ، مقارنة بـ 4 حالات مجموعة التهاب الكبد المناعي الذاتي وحدها).
• و من الدراسة تم استنتاج الاتي فما يتعلق بالمضاعفات طويلة المدى لدواء الكورتيزون في مجموعتنا، كان ارتفاع نسبة الدهون الثلاثية وانخفاض الطول هما الأكثر شيوعًا بنسبة 21.15% من المرضى في كل منهما، يليهما ارتفاع ضغط الدم واحتمالية الإصابة بالجلوكوما بنسبة 13.46% من المرضى في كل منهما.

Issues also as CD.

Text in English and abstract in Arabic & English.