04998nam a2200433Ia 4500 OSt 20260616114928.0 2310s2022 ua a frm 000 0 und d EG-EULC eng EG-EULC EG-EULC rda eng eng ara Deposit 618.976152 618.976152 21 M.Sc Cai01.11.28.M.Sc.2022.Me.T Merna Safwat fekry Philobos preparation. Thalassemia in Children and Adolescents : a single center study of adherence to evidence based management guidelines and practice obstacles / by Merna Safwat fekry Philobos ; Supervisors Prof.Dr.Eman Abdel-Raouf Mohamed abd Elal, Prof.Dr.Niveen Mohamed Salama, Prof.Dr.Amera Mohammed Hasnoon. دراسة فردية مركزية حول مرضى انيميا البحر المتوسط فى األطفال و البالغين ومدى االلتزام بالقواعد االرشادية المتعارف عليها والعقبات العملية التى تواجههم 2022. 157 p. : illustrations ; 25cm+ CD rda content text rdamedia Unmediated rdacarrier volume Thesis (M.Sc.)-Cairo nivsersity,2022. Bibliography: p. 137-157. Thalassemia refers to a group of inherited hemoglobinopathies where there is a quantitative defect in the production of alpha globin or beta globin chains resulting in precipitation of the unpaired chains, which in turn causes destruction of red blood cell precursors in the bone marrow (ineffective erythropoiesis) and circulation (hemolysis). It often requires regular blood transfusions, iron chelation therapy and sometimes splenectomy for its management. Thus, the therapeutic regime is complex, lifelong and inconvenient, requiring repeated hospitalizations and blood transfusions, which often affects the child’s physical and mental health negatively. Treatment adherence is crucial to Thalassemia control, complications prevention. Objectives: To evaluate thalassemia major and intermedia management practice and rate of adherence to guideline at Pediatric Hematology Clinic and Unit, Cairo University Hospitals, and to analyze the causes of non-adherence to guidelines before and during the Covid 19 era. Patients and Methods: This study is a Survey cross-sectional study which was conducted at the Hematology Clinics in the Children’s Hospitals, Cairo University, in the period from August 2020 to June 2021, on 100 patients with beta thalassemia major and intermedia diagnosed and followed-up. Patients were randomly distributed to the physicians and usually visit the clinic without arranging appointments. On the clinic day, all consecutive patients and care givers were asked to participate in the study يشير مرض انيميا البحر المتوسط إلى مجموعة من اعتالالت الهيموغلوبين المورو ثة حيث يوجد خلل كمي في إنتاج سالسل ألفا هيموجلوبين أو بيتا هيموجلوبين مما يؤدي إلى ترسب السالسل غير المزدوجة، مما يؤدي بدوره إلى تدمير سالئف خاليا الدم الحمراء في نخاع العظام )تكوين غير فعال لكرات الدم الحمراء( والدورة الدموية )تكسير الدم(. نتيجة لذلك، يعاني األفراد المصابون من درجات متفاوتة من االنيميا التكسيرية وتكوين كريات الدم الحمراء خارج النخاع، والذي بدوره يمكن أن يسبب تغيرات في العظام وضعف النمو وزيادة الحديد ا ً ً غالب ما يتطلب عمليات نقل دم منتظمة، ا ً وعالج بإزالة الحديد ا وأحيان استئصال الطحال. وبالتالي، فإن النظام العالجي معقد ومستمر وغير مريح، ويتطلب تكرار دخول المستشفى ونقل الدم، األمر الذي ا ً ً غالب ما يؤثر ا سلب على صحة الطفل الجسدية والعقلية. االلتزام بالعالج أمر بالغ األهمية للسيطرة على انيميا البحر المتوسط والوقاية من المضاعفات Issues also as CD. Text in English and abstract in Arabic & English. Thalassemia refers Transfusion Eman Abdel-Raouf Mohamed abd Elal thesis advisor. Niveen Mohamed Salama thesis advisor. Amera Mohammed Hasnoon thesis advisor. 01-01-2022 Eman Abdel-Raouf Mohamed abd Elal Niveen Mohamed Salama Amera Mohammed Hasnoon. Cairo University Faculty of Medicine Shimaa TH ddc 163742 ddc 295388 CUCL cl210 2024-02-11 85818 Cai01.11.28.M.Sc.2022.Me.T 01010110085818000 2023-10-30 00:00:00 2023-10-30 TH