TY  - BOOK
AU  - Merna Safwat fekry Philobos
AU  - Eman Abdel-Raouf Mohamed abd Elal
AU  - Niveen Mohamed Salama
AU  - Amera Mohammed Hasnoon
TI  - Thalassemia in Children and Adolescents: a single center study of adherence to evidence based management guidelines and practice obstacles 
U1  - 618.976152 
PY  - 2022///
KW  - Thalassemia refers
KW  - Transfusion
N1  - Thesis (M.Sc.)-Cairo nivsersity,2022; Bibliography: p. 137-157; Issues also as CD
N2  - 	Thalassemia refers to a group of inherited hemoglobinopathies where there
is a quantitative defect in the production of alpha globin or beta globin chains resulting in
precipitation of the unpaired chains, which in turn causes destruction of red blood cell
precursors in the bone marrow (ineffective erythropoiesis) and circulation (hemolysis). It
often requires regular blood transfusions, iron chelation therapy and sometimes
splenectomy for its management. Thus, the therapeutic regime is complex, lifelong and
inconvenient, requiring repeated hospitalizations and blood transfusions, which often
affects the child’s physical and mental health negatively. Treatment adherence is crucial to
Thalassemia control, complications prevention.
Objectives: To evaluate thalassemia major and intermedia management practice and
rate of adherence to guideline at Pediatric Hematology Clinic and Unit, Cairo
University Hospitals, and to analyze the causes of non-adherence to guidelines before
and during the Covid 19 era.
Patients and Methods: This study is a Survey cross-sectional study which was conducted
at the Hematology Clinics in the Children’s Hospitals, Cairo University, in the period from
August 2020 to June 2021, on 100 patients with beta thalassemia major and intermedia
diagnosed and followed-up. Patients were randomly distributed to the physicians and
usually visit the clinic without arranging appointments. On the clinic day, all consecutive
patients and care givers were asked to participate in the study; يشير مرض انيميا البحر المتوسط إلى مجموعة من اعتالالت الهيموغلوبين المورو ثة حيث يوجد خلل كمي في إنتاج سالسل ألفا هيموجلوبين أو بيتا هيموجلوبين مما يؤدي إلى ترسب السالسل غير المزدوجة، مما يؤدي بدوره إلى تدمير سالئف خاليا الدم الحمراء في نخاع العظام )تكوين غير فعال لكرات الدم الحمراء( والدورة الدموية )تكسير الدم(. نتيجة لذلك، يعاني األفراد المصابون من درجات متفاوتة من االنيميا التكسيرية وتكوين كريات الدم الحمراء خارج النخاع،  والذي بدوره يمكن أن يسبب تغيرات في العظام وضعف النمو وزيادة الحديد ا ً ً غالب ما يتطلب عمليات نقل دم منتظمة، ا ً وعالج بإزالة الحديد ا وأحيان استئصال الطحال. وبالتالي، فإن النظام العالجي معقد ومستمر وغير مريح، ويتطلب تكرار دخول المستشفى ونقل الدم، األمر الذي ا ً ً غالب ما يؤثر ا سلب على صحة الطفل الجسدية والعقلية. االلتزام بالعالج أمر بالغ األهمية للسيطرة على انيميا البحر المتوسط والوقاية من المضاعفات
ER  -