Outcome and prognostic factors of children with relapsed / refractory hodgkin lymphoma at national cancer institute, Cairo university /
نتائج العلاج والعوامل الانذارية لمرضى الاطفال الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكن ليمفوما المرتد او المقاوم للعلاج في المعهد القومي للأورام. جامعه القاهرة
by Yomna Mohamed Abd El Hamed ; Supervisors Prof Dr. Iman Abd El Mokhales Sidhom, Prof. Dr. Moatasem El-Ayadi, Dr. Mohamed Mahmoud Al Bandari.
- 93 pages : illustrations ; 25 cm. + CD.
Thesis (M.Sc)-Cairo University, 2024.
Bibliography: pages 89-93.
Background: Patients with Hodgkin lymphoma (HL) generally achieve long-term overall survival rates of over 90% with conventional chemotherapy alone or combined with radiotherapy. However, up to 10–15% of early-stage and 20–25% of advanced-stage HL relapse or develop a primary refractory disease. This study aimed to assess the overall survival (OS) and event free survival (EFS) of pediatric patients with refractory/relapsed Hodgkin Lymphoma (R/R HL) at the National Cancer Institute - Cairo University. Additionally, we aimed to evaluate the response to different salvage regimens and to identify prognostic factors that may define the high-risk group of R/R HL who may benefit from immunotherapy-based salvage regimens. Methods: This retrospective analysis included 31 pediatric patients with R/R HL, over a 10-year period from January 2012 to December 2023. Results: 1ry refractory disease represented (54.8%) of the studied R/R HL cohort, early relapse 16.1% and late relapse 29%. OS at 5 years was 59.5% and 5-year EFS of 1st salvage therapy was 35.2%. Prognostic factors associated with statistically significant inferior OS were age ≥15 years (P <0.001), female gender (P =0.026), the presence of bulky disease at relapse (P <0.001), bone marrow involvement at relapse (P =0.005), and refractory disease (P =0.018). Similarly, 5-year EFS was significantly correlated with age ≥15 (P =0.005), female gender (P =0.02), BM involvement (P <0.001), refractory disease (P =0.03), disease stage at relapse (P =0.028), 1st line burden of chemotherapy (P =0.013) and interim disease response to salvage chemotherapy (P <0.001). Conclusion: Outcomes for our patients with R/R HL remain poor, largely due to a high rate of primary refractory disease in the studied cohort, which showed worse outcome than relapsed HL. This high-risk group may benefit from the addition of novel therapies. يحقق الأطفال والمراهقون المصابون بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكن معدلات بقاء على قيد الحياة إجمالية طويلة الأمد تزيد عن 90% باستخدام العلاج الكيميائي التقليدي وحده أو مع مزيج من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. ومع ذلك، فإن 10 إلى 15% من المرضى المصابين بالمرض في مرحلة محدودة و30 إلى 40% في مرحلة متقدمة سوف ينتكسون بعد العلاج الأولي ويحتاجون إلى علاج إضافي. هذه الدراسة هي تحليل بأثر رجعي لمرضى سرطان الغدد الليمفاوية هودجكن المنتكسين أو المقاومين للعلاج في المعهد القومي للأورام، جامعة القاهرة. شملت هذه الدراسة 31 مريضًا تم تشخيصهم بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكن المنتكسين أو المقاومين على مدى فترة 10 سنوات من بداية عام 2012 إلى نهاية عام 2023. تمت مراجعة السجلات الطبية للمرضى لتحديد العمر عند العرض الأولي والجنس والأعراض عند الانتكاسة وبيانات العلاج الكيميائي الأولي وبيانات العلاج الإشعاعي والاستجابة للعلاج الأولي وبيانات العلاج الكيميائي الإنقاذي وبيانات زراعة نخاع العظم والاستجابة للعلاج الإنقاذي. الهدف من دراستنا هو تحديد الاستجابة، بالإضافة إلى البقاء الكلي والبقاء الخالي من الأحداث لدى الأطفال المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكن المقاوم/المنتكس في المعهد القومي للأورام - جامعة القاهرة. نهدف إلى الكشف عن العوامل الإنذارية لمرضى سرطان الغدد الليمفاوية هودجكن المنتكس/المقاوم التي قد تساعد في اختيار المجموعة المعرضة للإصابة بالمقاومة للعلاج والذين قد يستفيدون من العلاج المناعي، والتي لا يمكن الوصول إليها بسهولة في إطار مواردنا المحدودة. أكثر من نصف مجموعة المرضى الذين شملتهم الدراسة كان لديهم مرض مقاوم للعلاج الأولي ويمثلون 54.8%، و29% منهم عانوا من انتكاسة متأخرة، و16.1% عانوا من انتكاسة مبكرة. كان المرض في المرحلة الثانية يمثل 35.5%، والمرحلة الثالثة 35.5%، والمرحلة الرابعة 29%. تم اعتبار أربعة مرضى فقط منخفضي الخطورة عند الانتكاسة. تم تصنيف سبعة وعشرين مريضًا ضمن المجموعة ذات درجة عالية الخطورة وقت الانتكاسة (22 مريضًا يعانون من مرض مقاوم للعلاج الأولي أو انتكاسة مبكرة، و5 مرضى يعانون من انتكاسة متأخرة، ولكن لديهم استجابة مبكرة بطيئة بعد دورتين من العلاج الكيميائي الإنقاذي). كان نظام ICE هو نظام الإنقاذ الأكثر استخدامًا لـ 77.4% من مرضانا، وتلقى 12.9% نظام gemcitabine/vinorelbine، و9.7% تلقوا DHAP كعلاج كيميائي إنقاذي. كان متوسط دورات العلاج الكيميائي الإنقاذي 6 دورات. أكثر من نصف (54.8%) المرضى حققوا استجابة كاملة أثناء التقييم المرحلي للاستجابة، وحقق 13% استجابة جزئية، و29% لديهم مرض مستقر، و3.2% لديهم مرض متفاقم. بحلول نهاية العلاج الإنقاذي الأول، كانت الاستجابة الكاملة تمثل 45.1% من مجموعتنا، و6.5% حققوا استجابة جزئية، و25.8% لديهم مرض مستقر، و22.6% لديهم مرض متفاقم. كان معدل البقاء الكلي لمدة 5 سنوات والبقاء الخالي من الأحداث للعلاج الإنقاذي الأول 59.5% و35.2% على التوالي. وُجد أن عوامل معينة مثل العمر ≥15 عامًا، والجنس الأنثوي، ووجود مرض ضخم عند الانتكاسة، وإصابة نخاع العظم عند الانتكاسة، والمرض المقاوم، لها تأثير سلبي كبير على البقاء الكلي بقيم p <0.001، و0.026، و0.001، و0.005، و0.018 على التوالي. كان البقاء الخالي من الأحداث لنظام الإنقاذ الأول مرتبطًا بشكل كبير بالعمر ≥15 والجنس الأنثوي وإصابة نخاع العظم والمرض المقاوم، والمرحلة عند الانتكاسة، وعبء العلاج الكيميائي في الخط الأول والاستجابة المرحلية للمرض للعلاج الكيميائي الإنقاذي. نتائج سرطان الغدد الليمفاوية هودجكن المقاوم للعلاج الأولي أسوأ من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكن المنتكس، ويمكن إنقاذ عدد قليل فقط من المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكن المنتكس/المقاوم بعد فشل العلاج في الخط الثاني والثالث. كان عشرون مريضًا مرشحين للعلاج الإنقاذي في الخط الثاني. كانت نتائجهم سيئة للغاية حيث حقق 6 مرضى هدأة كاملة، و11 مريضًا كان لديهم مرض مقاوم وكانوا مرشحين للعلاج الإنقاذي الثالث، وحقق 3 منهم هدأة كاملة واستمروا بها حتى نهاية الدراسة، لكن 7 مرضى كان لديهم مرض مقاوم وتم تلطيفهم. في نهاية هذه الدراسة، كان 18 (58.1%) مريضًا في هدأة كاملة، و13 (41.9%) متوفين. كان 8 (61.5%) من الوفيات مرتبطة بتطور المرض، و4 (30.7%) من الوفيات مرتبطة بالسمية الناتجة عن العلاج. وتوفي مريض واحد بسبب حادث.