TY - BOOK AU - Marina Wagdy Nazeeh, AU - Wael Zekri Khaled AU - Eman Goda Farahat AU - Youssef Madney Said TI - Impact of clinical and pathological factors on survival outcomes among NRSTS pediatric patients U1 - 618.92994 PY - 2025/// KW - Tumors in children KW - الأورام عند الأطفال KW - Non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas KW - pediatric KW - Synovial Sarcoma KW - ساركوما KW - أنسجة عضلية غير مخططة N1 - Thesis (M.Sc)-Cairo University, 2025; Bibliography: pages 171-191; Issues also as CD N2 - Background: Non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas (NRSTS) are rare, particularly in childhood. It is still unclear whether progress has been made in the survival rates of pediatric NRSTS. Objective: to estimate survival outcomes in NRSTS for pediatric patients based on the Children's Oncology Group (COG) risk stratification system and to assess the impact of various clinical and pathological prognostic factors on survival rates. Patients and Methods: This study included 61 newly diagnosed pediatric patients with non rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas (NRSTS) who were treated in the Pediatric Oncology Department at the National Cancer Institute (NCI), Cairo University, from January 2010 to December 2019. Patients were followed up until January 2023. Results: This study analyzed 61 patients (26 females, 35 males) with a median age of (12.4 years). The most common primary tumor site was the extremity, affecting 44 patients (72.1%); similarly, 72.1% had tumors larger than 5 cm. The primary subtype identified was Synovial Sarcoma, which was present in 41 patients (67.2%), while Myxoliposarcoma and Malignant Peripheral Nerve Sheath tumor each affected four patients (6.6%). A significant majority (82%) of the tumors were high grade. Regarding staging, 18% of patients were classified as stage I, 14.8% as stage II, 42.6% as stage III, and 24.6% as stage IV. Risk stratification indicated that 26.2% were low risk, 49.2% intermediate risk, and 24.6% high risk. At the end of follow-up, 45.9% of patients achieved complete remission, while 14.8% experienced disease progression, and 39.3% died, with most deaths attributed to disease progression. The mean event-free survival for patients was 102.7 months, and the mean overall survival was 111.7 months. Significant factors linked to improved survival included the primary tumor location in extremities, low histological grade, non-metastatic status, early staging, and low-risk stratification, highlighting the importance of these variables in patient outcomes. Conclusion: Enhancing survival for patients with advanced or metastatic tumors is challenging due to varied chemosensitivity. While waiting for new treatments, optimizing existing therapies could improve outcomes. For pediatric NRSTS, effective management involves complete surgical resection, and factors such as site, grade, extent, stage, and risk stratification are crucial for rognosis.; المقدمة: تعتبر السركوما العضليه غيرالمخططه عند الأطفالنادرة جدًا، خاصة أثناء مرحلة الطفولة. ليس من الواضح حتى الآن ما إذا كان قد تم إحراز تقدم في معدل البقاء عند الأطفال. حتى الآن، لم يتم إجراء أي تحليل للاتجاه الدولي بشأن معدل البقاء السركوما العضليه غيرالمخططه عند الأطفال. تهدف هذه الدراسة إلى: تقدير نتائج البقاء على قيد الحياة (البقاء على قيد الحياة بشكل عام وخالي من الأحداث) في السركوما العضليه غيرالمخططه لدى الأطفال، والتحقق من صحة بياناتنا في ضوء C.O.G. نظام التقسيم الطبقي للمخاطر، تقيم تأثير العوامل النذير السريرية والمرضية المختلفة على معدلات البقاء على قيد الحياة وتقيم استجابة الأنواع الفرعية المرضية المختلفة للعلاج الكيميائي. شملت هذه الدراسة 61 مريضًا (26 (42.6%) من الإناث و35 (57.4%) من الذكور) الذين تم تشخيص إصابتهم حديثًا بسرطان السركوما العضليه غيرالمخططه الذين حضروا قسم أورام الأطفال في المعهد القومي للأورام، جامعة القاهرة، خلال الفترة بين يناير 2010 وديسمبر 2019. وتمت متابعة المرضى حتى يناير 2023. وتم التحقق من البيانات الوصفية للمرضى المسجلين وتم حساب معدلات الإصابة لجميع المرضي وتم تحليل الاتجاهات باستخدام التحليل الإحصائي. تم تقدير البقاء على قيد الحياة بدون حدث والبقاء على قيد الحياة بشكل عام. كان التورم هو العرض الظاهر لدى 56 مريضاً، في حين كان ضيق التنفس هو العرض الظاهر لدى مريضين، مريضان يعانيان من ألم بالأطراف ومريض واحد يعاني من الجحوظ والحول. كان المكان الأولي الأكثر شيوعًا هو الأطراف (العدد = 44) 72.1%، وشملت المواقع الأولية الأخرى الرأس والرقبة (العدد = 9) 14.8%، وجدار الجذع (العدد = 6) 9.8%، والأحشاء (العدد = 2) 3.3%. في سبعة عشر مريضًا (27.9٪)، كان حجم الورم الأولي ≥ 5 سم، بينما في الـ 44 مريضًا المتبقين (72.1٪) من أصل 61، كان حجم الورم ˃ 5 سم. تم العثور على نوع فرعي من الساركوما الزليلية في 67.2% من المرضى، والساركوما الدهنية المخاطية في 6.6%، ورم غمد العصب المحيطي الخبيث في 6.6%، والساركوما الليفية الجلدية في 1.6%، وساركوما الأجزاء الرخوة السنخية في 4.9%، والساركوما الليفية في 3.3%، والساركومة العضلية الملساء في 3.3%، وغير متمايزة الساركوما متعددة الأشكال في 1.6%، وساركوما الخلايا المستديرة غير المتمايزة/غير المصنفة في 1.6%، والساركوما الظهارية في 1.6%، والساركوما الوعائية الظهارية في 1.6%. من بين 61 مريضًا، كان خمسون مريضًا (82٪) يعانون منمرحلة متقدمة من المرض ، بينما كان أحد عشر (18٪) على درجة منخفضة. تم استئصال الورم الرئيسي لواحد وأربعين من أصل 61 مريضًا، وكان لدى عشرين منهم أورام أولية غير مستأصلة ER -