Menna Abdelkader Abdallah Mohamed,

Outcome of pediatric axial bone sarcomas : national cancer institute, cairo university experience / نتيجه ساركوما العظام المحوريه للمرضى فى عمر الطفولة : تجربة المعهد القومى للأورام – جامعه القاهره by Menna Abdelkader Abdallah Mohamed ; Supervisors Prof. Ahmed Mohamed Kamel, Dr. Afaf Mohamed Mahmoud, Dr. AlShimaa Zakaria Fathy. - 148 pages illustrations ; 25 cm. + CD.

Thesis (M.Sc)-Cairo University, 2025.

Bibliography: pages 109-148.

Background: Axial bone sarcoma mainly Osteosarcoma (OS) and Ewing
sarcoma (ES) are rare and aggressive tumors with a worse prognosis than
tumors of extremities, this is due to different factors: the unique anatomy
that render the ability of an adequate surgical excision and the poor
tolerability of the spine and pelvic structures to high doses of
radiotherapy. The data in literature on pediatric axial bone sarcoma is
limited.
Purpose: To assess the outcome of patients with axial OS and ES and to
determine the different prognostic factors and its association with overall
survival (OS) and event free survival (EFS).
Methods: This is a retrospective cohort study including patients with
axial ES and OS presented to and treated at Pediatric Oncology
Department, National Cancer Institute, Cairo University from January
2008 to December 2020.
Results: Over the period of the study, a total of 40 patients were
identified, 34 patients had ES and 6 patients had OS. For cases of ES, the
median follow-up period was 37 months (ranged 0.4-164), the median
OS was not reached. The cumulative overall survival at 1 year was 85.3
%, at 3 years was 54.7%, and at the end of the study was 54.7 %. The
only significant clinical variable affecting outcome was the extent of
disease at presentation. Patients with metastatic disease had a worse 3-
year EFS (22.2%) compared to those with localized disease (67.4%), with
a p value of 0.004, and a worse OS of 31.3 % compared to 71.8% for
localized disease, with a p value of 0.003. For cases of OS, the median
follow-up period was 12.9 months (ranged 3.2-44), the cumulative OS
was 66.7 % at 1 year, and 16.7% at 3 years and at the end of the study.
EFS at 1 year was 16.7%.
Conclusion: Patients with axial OS and ES showed very poor survival
rates with the presence of metastatic disease at presentation being the
most significant prognostic factor in patients with Ewing Sarcoma. هذه دراسه شملت مرضى الاورام العظميه المحوريه فى الأطفال بالمعهد القومى للأورام بجامعه القاهره فى الفتره ما بين يناير 2008 الى ديسمبر 2020 وتهدف الى تقييم فرص البقاء كما تهدف الى تحديد عوامل التنبؤ فى مرضى اورام العظام المحوريه من نوعى ساركوما العظام و الساركوما من نوع ايونج .
شملت الدراسه المرضى تحت عمر 18 عاما الذين تم تشخيصهم و علاجهم حديثا بساركوما عظميه محوريه عاليه الدرجه, وقد تم استبعاد المرضى الذين قد تلقوا اى علاجات سابقه للاورام او كانت سجلاتهم المرضيه غير كامله وقد قمنا بتجميع البيانات من السجلات المرضيه وتشمل المعلومات الديموغرافيه والعرض السريرى ونتائج الاشعات ومدى الاستجابه للعلاج.
لقد قمنا بتعريف مؤشرات البقاء كالتالى:
البقاء الخالى من الاحداث : من التشخيص حتى حدوث زياده او ارتداد او وفاه من اى سبب.
البقاء الكلى : من التشخيص حتى الوفاه من اى سبب او اخر متابعه.
تلقى مرضى ساركوما ايونج علاج كيماوى تبعا لبرتوكولات مختلفه قبل وبعد 2016 يشمل VDC/IE اما بالنسبه لمرضى ساركوما العظام فقد تلقوا علاجا طبقا لبروتوكول EURAMOS
شملت المجموعه 40 مريضا ؛ 34 منهم مصابون بساركوما ايونج و6 بساركوما العظام . بالنسبه للمرضى المصابون بساركوما ايونج فقد لوحظ زياده فى عدد الذكور على الاناث (56% : 44%) بمتوسط عمر بلغ 12.5 عام للجميع وقد لوحظ وجود نسبه عاليه من الثانويات المرضيه اغلبها الى الرئه
وقد تلقى جميع المرضى العلاج الكيماوى وحقق 44 % منهم استجابه كامله وبلغت نتائج البقاء الكلى 85.3% عند السنه الاولى و 54.7% بعد ثلاث سنوات , مع وجود عامل تنبؤ رئيسى الا وهو وجود الثانويات كعامل عكسى لنسب البقاء.
اما بالنسبه لساركوما العظام فقد كان لدينا 6 مرضى جميعهم مصابون باورام بالحوض وكانت النتائج متدنيه للغايه حيث توفى 83 % من المرضى بنهايه الدراسه وهذه النتائج تسلط الضوء على الحاجه الى استراتيجيات جديده للعلاج والمتابعه كما تنصح بضروره التركيز على الأكتشاف المبكر للمرضى وتحويلهم العاجل الى مراكز متخصصه لعلاج الاورام بما يضمن تحسين فرص البقاء لهؤلاء المرضى.




Text in English and abstract in Arabic & English.


Pediatric Oncology
اورام الاطفال

Pediatric Axial Osteosarcoma Ewing sarcoma Bone tumors

618.9215