The outcome of extracranial teratoma in pediatric patients : single institutional experience /
نتائج الورم المسخي خارج الجمجمة لمرضى الأطفال خبرة مؤسسية واحدة
by Sarah Wail El-Sayed El-Sayed ; Supervision Dr Sahar Ahmed Khalil, Dr Ahmed Mustafa Abd El Salam, Dr Iman Adel Mohamed Abdel-Moneim.
- 88 pages : illustrations ; 25 cm. + CD.
Thesis (M.Sc)-Cairo University, 2025.
Bibliography: pages 72-88.
Background: Childhood germ cell tumors (GCTs) account about 3% of cancers in children younger than 15 years old while represent approximately 15% of cancers in adolescents aged 15 to 19 years. In the fetal/neonatal age group, most extracranial GCTs are benign teratomas. Purpose: The aim of this study was to assess the outcome of patients diagnosed with Extracranial Teratoma (mature and immature) whether gonadal or extragonadal in the form of event free survival (EFS) and overall survival (OS) treated at National Cancer Institute, Cairo University from January 2010 to December 2022. Methods: A retrospective study included extracranial teratoma patients who were diagnosed at National Cancer Institute, Cairo University during the period from 1st of January 2010 to the end of December 2022. Patients' data were analyzed for Demographics, tumor characteristics, surgical excision, treatment given, tumor response, and overall outcomes. Results: In total, 78 patients were analyzed with median age of 7 years. gonadal were the most frequently involved site (59%). Seventy three patients (93.6%) underwent upfront surgery and only 5 patients (6.4%) had surgery after receiving neoadjuvant chemotherapy. Seventy-four patients (94.9%) had complete surgical excision and 4 patients (5.1%) had incomplete surgical excision of the tumor. Only 15 patients received chemotherapy, 5 of them received neoadjuvant chemotherapy aiming for cytoreduction without changing in size. The recurrence rate of whole group was 9%. Out of the 7 patients with recurrence, 5 patients (71.4 %) had complete surgical excision of the recurrent tumor and 2 patients (28.6%) were irresectable and died out of disease progression. At relapse 6 out of 7 patients (85.7%) received 4-5 cycles of platinum-based chemotherapy. The 5-year overall survival (OS) and Event free survival (EFS) for patients were 95.4% and 82.8% respectively. The 5-year EFS for patients younger than 8 years, patients from 8 to 10 years and patients older than 10 years was 77.3%, 50% and 96.6% respectively. (p-value =0.031).The 5-year EFS for patients older than 1 year with negative AFP and for patients with positive AFP was 87.9% & 66.7% respectively. (p-value=0.02) Conclusions: Pediatric Teratoma is a curable disease. Surgery-alone strategy with close follow-up achieves excellent outcomes for mature and immature teratoma in children. However, adjuvant chemotherapy is questionable for patients with incompletely resected or locally advanced tumors. Elevated AFP is an unfavorable prognostic factor and patients older than 10 years have better prognosis. الخلفية و الهدف من الدراسة: تمثل حالات الورم المسخي حوالي ثلاثة في المائة من حالات أورام الأطفال دون خمسة عشر عاما بينما تبلغ خمسة عشر بالمائة من حالات أورام الذكور بالفئة العمرية بين خمسة عشر عاما وتسعة عشر عاما ، كما تبلغ نسبة الحدوث أربعة بالمائة من حالات أورام الإناث بالفئة العمرية بين خمسة عشر عاما وتسعة عشر عاما. في معظم حالات الورم المسخي للأجنة وحديثي الولادة يكون الورم حميدا. ويعد الاستئصال الجراحي للورم مع المتابعة الإكلينيكية الدقيقة حجر أساس لتحقيق نتائج جيدة لنسب البقاء على قيد الحياة بحالات الورم المسخي للأطفال ، إلا أن العلاج الكيماوي يبقى محل تساؤل بحالات الورم المسخي التي لم يمكن استئصالها جراحيا بالكامل. يهدف البحث إلى دراسة نسب شفاء الورم المسخي بالأطفال والتعرف على العوامل الإنذارية المختلفة التي تتنبأ بالبقاء على قيد الحياة أو دون تقدم في المرض وذلك بين المرضى الذين تم تشخيصهم بالمعهد القومي للأورام – جامعة القاهرة. طرق البحث : تضمنت الدراسة بأثر رجعي 78 مريض مصاب بالورم المسخي تم تشخيصهم بالمعهد القومي للأورام – جامعة القاهرة في الفترة ما بين يناير 2010 إلى يونيو 2022 ، تم مناقشتهم وصفيا وتحليليا. النتائج: ما بين 78 مرض تضمنتهم الدراسة بلغ متوسط العمر سبع سنوات ، ومثلت حالات الورم بالغدد التناسلية نسبة 59% من إجمالي الحالات. خضع 93.6% من إجمالي الحالات للجراحة مقدما بينما خضع 6.4% (خمس حالات فقط من إجمالي 78 حالة) للجراحة بعد تلقي العلاج الكيماوي ما قبل الجراحة. كان الاستئصال الجراحي للورم كاملا في 74 حالة بنسبة مئوية 94.9% بينما كان جزئيا بأربع حالات فقط بنسبة 5.1% تلقى العلاج الكيماوي خمسة عشر مريضا فقط ، خمسة منهم تلقوا العلاج الكيماوي ما قبل الجراحة بهدف تقليل حجم الورم وهو ما لم يحدث. ارتد الورم لسبع حالات فقط من إجمالي الحالات ، خضع خمسة منهم للاستئصال الجراحي بالكامل للمرة الثانية بينما كان الورم لدى المريضين الآخرين غير ممكن استئصاله جراحيا مما أدى لتقدم المرض وتسبب بالوفاة. عند ارتداد المرض تلقى ستة مرضى من إجمالي سبع حالات للعلاج الكيماوي ما بين أربع لخمس جرعات. بلغت نسبة البقاء على قيد الحياة لخمس سنوات من تاريخ التشخيص بين حالات الورم المسخي للأطفال أكثر من 95%، كما بلغت نسبة البقاء دون حدوث تقدم في المرض لخمس سنوات 82.8%. أوضحت الدراسة أن الحالات التي بلغت من العمر أكثر من عشر سنوات عند التشخيص حققت بقاءا دون حدوث تقدم للمرض بنسبة مئوية وصلت 96.6% أفضل من تلك التي كان عمرها دون عشر سنوات عند التشخيص. الاستنتاج: يعد الورم المسخي أحد أورام الأطفال التي يمكن علاجها. يعد الاستئصال الجراحي للورم مع المتابعة الإكلينيكية الدقيقة حجر أساس لتحقيق نتائج جيدة لنسب البقاء على قيد الحياة بحالات الورم المسخي للأطفال ، إلا أن العلاج الكيماوي يبقى محل تساؤل وبحث بحالات الورم المسخي التي لم يمكن استئصالها جراحيا بالكامل.
Text in English and abstract in Arabic & English.
Tumors Teratoma in children الورم المسخي لأطفال
pediatric extracranial Teratoma Mature Teratoma Immature Teratoma gonadal or extragonadal surgical excision of teratoma الورم المسخي جراحات الورم المسخي