Mai Mohamed Adel Mohamed Abdelrahman,  <br/><br/>
Application of IPNHLSS and response criteria to  newly diagnosed pediatric patient with mature B cell lymphoma and its prognostic significance / 
 تطبيق النظام الدولي لتصنيف مراحل سرطان الغدد الليمفاوية غير الهودجكينية عند الأطفال ومعايير الاستجابة على مريض الأطفال الذي تم تشخيصه حديثا 
by Mai Mohamed Adel Mohamed Abdelrahman ; Supervision Dr. Sherif Abou Elnaga Abou Elnaga, Dr. Hany Abdelrahman Sayed, Dr. Asmaa Mohamed Hamoda, Dr. Amal Refaat Sayed.  
 - 93 pages :   illustrations ;   25 cm. +   CD. 
<br/><br/>Thesis (Ph.D)-Cairo University, 2025. 
<br/><br/>Bibliography: pages 83-93. 
<br/><br/> Introduction: Burkitt lymphoma (BL) is the most common mature B cell <br/>lymphoma, representing 40% of NHL in CAYA. accounting for <br/>approximately 40% of non-Hodgkin lymphoma (NHL) cases in this <br/>population. Accurate staging and response assessment are crucial for <br/>optimizing treatment strategies and improving outcomes <br/>Aim of the work: This study aimed to evaluate the application of the <br/>International Pediatric Non-Hodgkin Lymphoma Staging System (IPSS) <br/>at initial diagnosis and assess response to treatment using FDG-PET CT. <br/>Biopsy confirmation of residual disease was performed when feasible.  <br/>Methodology: A prospective study was conducted on 100 newly <br/>diagnosed Burkitt lymphoma patients with a median age of 9 years, <br/>treated at the Children’s Cancer Hospital Egypt (CCHE-57357) between <br/>January 2019 and May 2023. All patients received the LMB 96 protocol <br/>and were followed for a minimum of one year after the end of treatment. <br/>Event-free survival (EFS), defined as the time from diagnosis to relapse, <br/>progression, death, or last follow-up, was estimated using the Kaplan-<br/>Meier method, and survival distributions were compared across <br/>subgroups using the log-rank test. Statistical significance was set at a p-<br/>value < 0.05. Statistical analyses were conducted using SPSS version 20. <br/>Results: Of the 100 patients, the male-to-female ratio was 5:1. Using <br/>Murphy staging, 93% were stage III and 5% stage IV, while IPSS <br/>classified 81% as stage III and 18% as stage IV. Applying IPSS response <br/>criteria, 22% achieved complete remission (CR), 23% biopsy-confirmed <br/>CR (CRb), and 37% unconfirmed CR (CRu). Relapse rates were 4% for <br/>both systems, with no relapses in the CRb category and 1% in the CRu <br/>category. Event-free survival (EFS) for stage III was 84.1% (Murphy) vs. <br/>87.8% (IPSS), and for stage IV, 40% (Murphy) vs. 55.6% (IPSS). The 3-<br/>year EFS for the CR group was 85.2%. In IPSS, the CRu group had a <br/>higher 3-year EFS (94.4%), with no events in the CRb group, suggesting <br/>excellent long-term outcomes for biopsy-confirmed CR patients. The <br/>CRu category had a higher survival rate than CR, with a non-significant <br/>(p = 0.19). <br/>Conclusion: The application of the International Pediatric Non-Hodgkin <br/>Lymphoma Staging System (IPSS) and its response criteria provides a <br/>more refined stratification of patients, particularly in advanced-stage <br/>disease. The higher EFS observed in the CRb and CRu groups suggests that IPSS may offer better prognostic information than traditional Murphy <br/>staging. Further studies are warranted to confirm these findings and <br/>establish IPSS as a standard tool for staging and response assessment in <br/>pediatric Burkitt lymphoma.   المقدمة<br/>تمثل الأورام اللمفاوية  mature B-Non-hodgkinأكثر من نصف الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية التي تحدث عند الأطفال والمراهقين والشباب. سرطان الغدد الليمفاوية Burkitt هو الأكثر شيوعًا، ويمثل حوالي 40% من سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين في جميع أنحاء العالم. تطبيق التدريج الدقيق و تحديد درجه الاستجابه للمرض ذات اهميه بالغه لتحديد العلاج المناسب و تحسين النتائج.<br/>الهدف من الدراسة<br/>لذلك، تهدف هذه الدراسة إلى تقييم تطبيق النظام الدولي لتشخيص الغدد الليمفاويةNon-hodgkin  من الأطفال الذين تم تشخيصهم حديثًا و تقييم الاستجابه للعلاج ، باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT) ، في تقييم المرض المتبقي وتأكيده عن طريق اخذ عينه اذا كان متاحا.<br/>المرضى وطرق البحث: <br/>تم إجراء هذه الدراسة الاستباقية غير العشوائية على 001 مريض من الأطفال المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية Burkitt و متوسط عمر الطفل تسعه سنوات من يناير) 2019 الي مايو 2023 ( في مستشفي سرطان الاطفال 57357, كل الاطفال تلقوا (LMB Protocol 96) و متابعه عام علي الاقل من نهايه العلاج. <br/>النتائج<br/>•	كشفت هذه الدراسة أن متوسط عمر المجموعة بأكملها كان 9 سنوات ، مع نسبة الذكور إلى الإناث 5:1. طبقا لنظام لتحديد مراحل سرطان الغدد الليمفاويه غير الهودجكينية عند الأطفال: Murphy المرحلة الثالثة:نسبتها 93% ؛و المرحلة الرابعة نسبتها: (5%). <br/>•	مع تطبيق النظام الدولي IPSS,  نسبه المرحله الثالثه81 %  و المرحله الرابعه 18 % و مع تطبيق تعريفات الاستجابه للنظام الحديث: 22% للاستجابه الكامله (شفاء تام) و 23% شفاء مثبت عن طريق اخذ العينه (CR b) و 37 % شفاء غير مؤكد , طبقا لتعريفات النظام الدولي . <br/>•	نسبه الارتداد )4 %( لكلا النظامين Murphy and IPSS, و لايوجد ارتداد نهائي لحالات الشفاء المثبت عن طريق اخذ العينه, 1 % في حالات الشفاء الغير مؤكد <br/>•	نسبه فتره البقاء بدون مرض للمرحله الثالثه)  84.1 %( بنظام)  Murphy VS (87.8 % بنظام IPSS و نسبه فتره البقاء بدون مرض للمرحله الرابعه)  40%( بنظام Murphyو) 55.6%( بنظام IPSS <br/>•	الثلاث اعوام البقاء بدون مرض لمجموعه الاستجابه الكامله)  85.2 %(, ومع تطبيق النظام الدولي لمجموعه الشفاء الغير مؤكد و نسبه فتره البقاء بدون مرض) 94.4%( و لا يوجد احداث في المجموعه المؤكده باخذ عينه و هذا يؤكد نتائج افضل لهذه المجموعه. <br/>الاستنتاج<br/>يعد النظام الدولي لتحديد مراحل سرطان الغدد الليمفاوية Non-hodgkin لدى الأطفال ومعايير الاستجابة نظامًا تشخيصيًا فعالاً لدى مرضى الأطفال المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية. لانه اكثر دقه و حساسيه في اختيار البروتوكول المناسب للعلاج.  
<br/><br/>
<br/><br/><br/>Text in English and abstract in Arabic & English. 
<br/><br/><label>Subjects--Topical Terms: </label><br/>‪Pediatric lymphomas<br/>الأورام اللمفاوية لدى الأطفال
<br/><br/><label>Subjects--Index Terms: </label>Burkitt lymphoma  pediatric non-Hodgkin lymphoma  International Pediatric Staging System (IPSS)  FDG-PET CT  response  assessment  biopsy-confirmed remission  LMB 96 protocol 
<br/><br/><label>Dewey Class. No.: </label>‪618.9299446