000 07959namaa22004571i 4500
003 EG-GICUC
005 20260215101312.0
008 260207s2025 ua a|||frm||| 000 0 eng d
040 _aEG-GICUC
_beng
_cEG-GICUC
_dEG-GICUC
_erda
041 0 _aeng
_beng
_bara
049 _aDeposit
082 0 4 _a618.9215
092 _a618.9215
_221
097 _aPh.D
099 _aCai01.19.05.Ph.D.2025.Ho.B
100 0 _aHosam Yusri Mohammed,
_epreparation.
245 1 0 _aBilateral Wilms’ tumor clinical outcome, and LOH for 1p and/or 16q analysis /
_cby Hosam Yusri Mohammed ; Supervised Dr. Hany Hussein, Dr. Wael Zekri, Dr. Alaa Younes, Dr. Naglaa ElKinaai.
246 1 5 _aورم ويلمز الثنائي – النتاج الاكلينيكي و تحليل فقدان تغاير الزيجوت
264 0 _c2025.
300 _a119 pages :
_billustrations ;
_c25 cm. +
_eCD.
336 _atext
_2rda content
337 _aUnmediated
_2rdamedia
338 _avolume
_2rdacarrier
502 _aThesis (Ph.D)-Cairo University, 2025.
504 _aBibliography: pages 110-119.
520 3 _aBackground: Bilateral Wilms’ tumor (BWT) represents 5 - 8 % of all Wilms’ tumor (WT), and despite the marked improvement of WT survival, still patients with BWT have high risk of relapse and renal failure. The intensification of therapy for combined loss of heterozygosity (LOH) 1p/16q improved the survival among unilateral WT with favorable histology. Purpose: To assess the outcome of bilateral WT pediatric patients treated at Children’s Cancer Hospital Egypt 57357 from 2007 till 2020 and assess the frequency and prognosis of patients with LOH of 1p and/or 16q among bilateral Wilms’ tumor patients with favorable histology. Methods: This is a retrospective study including all bilateral Wilms’ tumor patients treated at CCHE 57357 from 2007 till 2020. Records of all patients were reviewed in detail. Patients were followed up till 31st December 2024. Results: In 115 eligible patients, median age was 31.5 months (range 3 month – 9 years). Male to female ratio in our study was 1:1.67. Abdominal mass was the commonest presentation (69.5 %). At the end of the study, 5-year EFS and OS were 69 % and 76.7 %. LOH of 1p/16q were done for 71 patients, and 63 of them had favorable histology. Combined LOH 1p/16q had significant impact on EFS, with HR 4.312 (95% CI 1.256 - 14.799 p 0.02). Patients with high risk (HR) pathology had the worse prognosis regarding EFS and OS. The HR pathology kept its significance in uni- and multivariate analysis as the factor with highest HR 2.931 (95% CI 1.366 - 6.289 p 0.006). Out of 29 events related to disease, 21 included local progression/relapse (72.5 %), and 8 lung progression/relapse (27.5 %). The incidence of ESRD in our cohort was 6.9 % (8 patients). Conclusion: Bilateral Wilms’ tumor still is a huge challenge all over the world. Proper time and type of surgery should be tailored according to each patient. Low- middle income countries have additional battels to support those infants who present at a very young age and invest in dialysis and renal transplantation units to 10 to 15 % of them to achieve proper survival.
520 3 _aالخلفية العلمية :ورم ويلمز الثنائي (BWT) يمثل حوالي 5-8٪ من جميع حالات ورم ويلمز (WT). وعلى الرغم من التحسن الملحوظ في معدلات بقاء مرضى ورم ويلمز، إلا أن المرضى المصابين بـ BWT ما زالوا يواجهون خطرًا عاليًا للانتكاس والفشل الكلوي. كما أن تكثيف العلاج للخسارة المجمعة في التغاير (LOH) في 1p/16q قد حسّن من معدلات البقاء على قيد الحياة بين مرضى ورم ويلمز أحادي الجانب ذي الأنسجة المواتية. الهدف من الدراسة: لتقييم نتائج علاج الأطفال المصابين بورم ويلمز الثنائي (BWT) في مستشفى سرطان الأطفال مصر 57357 خلال الفترة من 2007 إلى 2020، وأيضًا لتقييم تكرار وتوقعات المرضى الذين يعانون من فقدان التغاير (LOH) في الكروموسومات 1p و/أو 16q بين مرضى ورم ويلمز الثنائي ذوي الأنسجة المواتية. طرق البحث:هذه دراسة استعادية شملت جميع المرضى المصابين بورم ويلمز الثنائي الذين تلقوا العلاج في مستشفى سرطان الأطفال مصر 57357 خلال الفترة من 2007 إلى 2020. تم مراجعة سجلات جميع المرضى بالتفصيل، وتمت متابعة المرضى حتى 31 ديسمبر 2024. النتائج:في مجموعة تضم 115 مريضًا مؤهلاً، كان العمر الوسطي 31.5 شهرًا (يتراوح بين 3 أشهر - 9 سنوات). كانت نسبة الذكور إلى الإناث في الدراسة 1:1.67. كان كتلة البطن العرض الأكثر شيوعًا (69.5٪). بنهاية الدراسة، كانت معدلات البقاء خالية من الأحداث (EFS) على مدى 5 سنوات ومعدلات البقاء العامة (OS) 67.8٪ و75.3٪ على التوالي. تم إجراء تحليل فقدان التغاير (LOH) في الكروموسومات 1p و16q لـ 71 مريضًا، وكان لدى 63 منهم أنسجة مواتية. أظهر فقدان التغاير المزدوج في الكروموسومات 1p/16q تأثيرًا كبيرًا على معدلات البقاء خالية من الأحداث (EFS) بمعدل خطورة (HR) 4.312 (95% CI 1.256 - 14.799 p 0.02). كان لدى المرضى ذوي الخصائص المرضية عالية الخطورة (HR) أسوأ التوقعات بالنسبة لمعدلات البقاء خالية من الأحداث (EFS) ومعدلات البقاء العامة (OS). حافظت الخصائص المرضية عالية الخطورة على أهميتها في التحليل أحادي ومتعدد المتغيرات كعامل بمعدل خطورة عالي (HR) 2.931 (95% CI 1.366 - 6.289 p 0.006). من أصل 29 حالة مرتبطة بالمرض، شملت 21 منها تقدم/انتكاس موضعي (72.5٪)، و8 تقدم/انتكاس رئوي (27.5٪). بلغت نسبة الإصابة بالفشل الكلوي المزمن (ESRD) في المجموعة 6.9٪ (8 مرضى). الاستنتاج:لا يزال ورم ويلمز الثنائي يمثل تحديًا كبيرًا في جميع أنحاء العالم. يجب أن يتم تخصيص توقيت ونوع الجراحة بما يتناسب مع كل مريض على حدة. تواجه البلدان ذات الدخل المنخفض والمتوسط تحديات إضافية لدعم هؤلاء الرضع الذين يظهرون في سن صغيرة جدًا، والاستثمار في وحدات الغسيل الكلوي وزرع الكلى لنسبة تتراوح بين 10 إلى 15٪ منهم لتحقيق معدلات بقاء مناسبة.
530 _aIssues also as CD.
546 _aText in English and abstract in Arabic & English.
650 0 _aPediatric Oncology
650 0 _aأورام الأطفال
653 1 _aBilateral
_aWilms' tumor
_aSynchronous
_aEgypt
_aCCHE
_a57357
_aLOH
_aورم ويلمز
_aمتزامن
700 0 _aHany Hussein
_ethesis advisor.
700 0 _aWael Zekri
_ethesis advisor.
700 0 _aAlaa Younes
_ethesis advisor.
700 0 _aNaglaa ElKinaai
_ethesis advisor.
900 _b01-01-2025
_cHany Hussein
_cWael Zekri
_cAlaa Younes
_cNaglaa ElKinaai
_UCairo University
_FNational Cancer Institute
_DDepartment of Pediatric Oncology
905 _aShimaa
_eEman Ghareb
942 _2ddc
_cTH
_e21
_n0
999 _c178237