Impact of clinical and pathological factors on survival outcomes among NRSTS pediatric patients
Marina Wagdy Nazeeh,
Impact of clinical and pathological factors on survival outcomes among NRSTS pediatric patients تأثير العوامل السريرية و المرضية على نتائج البقاء على قيد الحياة بين الأطفال مرضى الساركوما العضلية غير المخططة by Marina Wagdy Nazeeh ; Supervisors Prof. Dr. Wael Zekri Khaled, Prof. Dr. Eman Goda Farahat, Prof. Dr. Youssef Madney Said. - 191 pages : illustrations ; 25 cm. + CD.
Thesis (M.Sc)-Cairo University, 2025.
Bibliography: pages 171-191.
Background: Non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas (NRSTS) are rare, particularly
in childhood. It is still unclear whether progress has been made in the survival rates of
pediatric NRSTS.
Objective: to estimate survival outcomes in NRSTS for pediatric patients based on the
Children's Oncology Group (COG) risk stratification system and to assess the impact of
various clinical and pathological prognostic factors on survival rates.
Patients and Methods: This study included 61 newly diagnosed pediatric patients with non
rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas (NRSTS) who were treated in the Pediatric
Oncology Department at the National Cancer Institute (NCI), Cairo University, from January
2010 to December 2019. Patients were followed up until January 2023.
Results: This study analyzed 61 patients (26 females, 35 males) with a median age of (12.4
years). The most common primary tumor site was the extremity, affecting 44 patients
(72.1%); similarly, 72.1% had tumors larger than 5 cm. The primary subtype identified was
Synovial Sarcoma, which was present in 41 patients (67.2%), while Myxoliposarcoma and
Malignant Peripheral Nerve Sheath tumor each affected four patients (6.6%). A significant
majority (82%) of the tumors were high grade. Regarding staging, 18% of patients were
classified as stage I, 14.8% as stage II, 42.6% as stage III, and 24.6% as stage IV. Risk
stratification indicated that 26.2% were low risk, 49.2% intermediate risk, and 24.6% high
risk. At the end of follow-up, 45.9% of patients achieved complete remission, while 14.8%
experienced disease progression, and 39.3% died, with most deaths attributed to disease
progression. The mean event-free survival for patients was 102.7 months, and the mean
overall survival was 111.7 months. Significant factors linked to improved survival included
the primary tumor location in extremities, low histological grade, non-metastatic status, early
staging, and low-risk stratification, highlighting the importance of these variables in patient
outcomes.
Conclusion: Enhancing survival for patients with advanced or metastatic tumors is
challenging due to varied chemosensitivity. While waiting for new treatments, optimizing
existing therapies could improve outcomes. For pediatric NRSTS, effective management
involves complete surgical resection, and factors such as site, grade, extent, stage, and risk
stratification are crucial for rognosis. المقدمة: تعتبر السركوما العضليه غيرالمخططه عند الأطفالنادرة جدًا، خاصة أثناء مرحلة الطفولة. ليس من الواضح حتى الآن ما إذا كان قد تم إحراز تقدم في معدل البقاء عند الأطفال. حتى الآن، لم يتم إجراء أي تحليل للاتجاه الدولي بشأن معدل البقاء السركوما العضليه غيرالمخططه عند الأطفال.
تهدف هذه الدراسة إلى: تقدير نتائج البقاء على قيد الحياة (البقاء على قيد الحياة بشكل عام وخالي من الأحداث) في السركوما العضليه غيرالمخططه لدى الأطفال، والتحقق من صحة بياناتنا في ضوء C.O.G. نظام التقسيم الطبقي للمخاطر، تقيم تأثير العوامل النذير السريرية والمرضية المختلفة على معدلات البقاء على قيد الحياة وتقيم استجابة الأنواع الفرعية المرضية المختلفة للعلاج الكيميائي.
شملت هذه الدراسة 61 مريضًا (26 (42.6%) من الإناث و35 (57.4%) من الذكور) الذين تم تشخيص إصابتهم حديثًا بسرطان السركوما العضليه غيرالمخططه الذين حضروا قسم أورام الأطفال في المعهد القومي للأورام، جامعة القاهرة، خلال الفترة بين يناير 2010 وديسمبر 2019. وتمت متابعة المرضى حتى يناير 2023. وتم التحقق من البيانات الوصفية للمرضى المسجلين وتم حساب معدلات الإصابة لجميع المرضي وتم تحليل الاتجاهات باستخدام التحليل الإحصائي. تم تقدير البقاء على قيد الحياة بدون حدث والبقاء على قيد الحياة بشكل عام.
كان التورم هو العرض الظاهر لدى 56 مريضاً، في حين كان ضيق التنفس هو العرض الظاهر لدى مريضين، مريضان يعانيان من ألم بالأطراف ومريض واحد يعاني من الجحوظ والحول.
كان المكان الأولي الأكثر شيوعًا هو الأطراف (العدد = 44) 72.1%، وشملت المواقع الأولية الأخرى الرأس والرقبة (العدد = 9) 14.8%، وجدار الجذع (العدد = 6) 9.8%، والأحشاء (العدد = 2) 3.3%. في سبعة عشر مريضًا (27.9٪)، كان حجم الورم الأولي ≥ 5 سم، بينما في الـ 44 مريضًا المتبقين (72.1٪) من أصل 61، كان حجم الورم ˃ 5 سم.
تم العثور على نوع فرعي من الساركوما الزليلية في 67.2% من المرضى، والساركوما الدهنية المخاطية في 6.6%، ورم غمد العصب المحيطي الخبيث في 6.6%، والساركوما الليفية الجلدية في 1.6%، وساركوما الأجزاء الرخوة السنخية في 4.9%، والساركوما الليفية في 3.3%، والساركومة العضلية الملساء في 3.3%، وغير متمايزة الساركوما متعددة الأشكال في 1.6%، وساركوما الخلايا المستديرة غير المتمايزة/غير المصنفة في 1.6%، والساركوما الظهارية في 1.6%، والساركوما الوعائية الظهارية في 1.6%.
من بين 61 مريضًا، كان خمسون مريضًا (82٪) يعانون منمرحلة متقدمة من المرض ، بينما كان أحد عشر (18٪) على درجة منخفضة.
تم استئصال الورم الرئيسي لواحد وأربعين من أصل 61 مريضًا، وكان لدى عشرين منهم أورام أولية غير مستأصلة.
Text in English and abstract in Arabic & English.
Tumors in children
الأورام عند الأطفال
Non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas pediatric Synovial Sarcoma ساركوما أنسجة عضلية غير مخططة
618.92994
Impact of clinical and pathological factors on survival outcomes among NRSTS pediatric patients تأثير العوامل السريرية و المرضية على نتائج البقاء على قيد الحياة بين الأطفال مرضى الساركوما العضلية غير المخططة by Marina Wagdy Nazeeh ; Supervisors Prof. Dr. Wael Zekri Khaled, Prof. Dr. Eman Goda Farahat, Prof. Dr. Youssef Madney Said. - 191 pages : illustrations ; 25 cm. + CD.
Thesis (M.Sc)-Cairo University, 2025.
Bibliography: pages 171-191.
Background: Non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas (NRSTS) are rare, particularly
in childhood. It is still unclear whether progress has been made in the survival rates of
pediatric NRSTS.
Objective: to estimate survival outcomes in NRSTS for pediatric patients based on the
Children's Oncology Group (COG) risk stratification system and to assess the impact of
various clinical and pathological prognostic factors on survival rates.
Patients and Methods: This study included 61 newly diagnosed pediatric patients with non
rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas (NRSTS) who were treated in the Pediatric
Oncology Department at the National Cancer Institute (NCI), Cairo University, from January
2010 to December 2019. Patients were followed up until January 2023.
Results: This study analyzed 61 patients (26 females, 35 males) with a median age of (12.4
years). The most common primary tumor site was the extremity, affecting 44 patients
(72.1%); similarly, 72.1% had tumors larger than 5 cm. The primary subtype identified was
Synovial Sarcoma, which was present in 41 patients (67.2%), while Myxoliposarcoma and
Malignant Peripheral Nerve Sheath tumor each affected four patients (6.6%). A significant
majority (82%) of the tumors were high grade. Regarding staging, 18% of patients were
classified as stage I, 14.8% as stage II, 42.6% as stage III, and 24.6% as stage IV. Risk
stratification indicated that 26.2% were low risk, 49.2% intermediate risk, and 24.6% high
risk. At the end of follow-up, 45.9% of patients achieved complete remission, while 14.8%
experienced disease progression, and 39.3% died, with most deaths attributed to disease
progression. The mean event-free survival for patients was 102.7 months, and the mean
overall survival was 111.7 months. Significant factors linked to improved survival included
the primary tumor location in extremities, low histological grade, non-metastatic status, early
staging, and low-risk stratification, highlighting the importance of these variables in patient
outcomes.
Conclusion: Enhancing survival for patients with advanced or metastatic tumors is
challenging due to varied chemosensitivity. While waiting for new treatments, optimizing
existing therapies could improve outcomes. For pediatric NRSTS, effective management
involves complete surgical resection, and factors such as site, grade, extent, stage, and risk
stratification are crucial for rognosis. المقدمة: تعتبر السركوما العضليه غيرالمخططه عند الأطفالنادرة جدًا، خاصة أثناء مرحلة الطفولة. ليس من الواضح حتى الآن ما إذا كان قد تم إحراز تقدم في معدل البقاء عند الأطفال. حتى الآن، لم يتم إجراء أي تحليل للاتجاه الدولي بشأن معدل البقاء السركوما العضليه غيرالمخططه عند الأطفال.
تهدف هذه الدراسة إلى: تقدير نتائج البقاء على قيد الحياة (البقاء على قيد الحياة بشكل عام وخالي من الأحداث) في السركوما العضليه غيرالمخططه لدى الأطفال، والتحقق من صحة بياناتنا في ضوء C.O.G. نظام التقسيم الطبقي للمخاطر، تقيم تأثير العوامل النذير السريرية والمرضية المختلفة على معدلات البقاء على قيد الحياة وتقيم استجابة الأنواع الفرعية المرضية المختلفة للعلاج الكيميائي.
شملت هذه الدراسة 61 مريضًا (26 (42.6%) من الإناث و35 (57.4%) من الذكور) الذين تم تشخيص إصابتهم حديثًا بسرطان السركوما العضليه غيرالمخططه الذين حضروا قسم أورام الأطفال في المعهد القومي للأورام، جامعة القاهرة، خلال الفترة بين يناير 2010 وديسمبر 2019. وتمت متابعة المرضى حتى يناير 2023. وتم التحقق من البيانات الوصفية للمرضى المسجلين وتم حساب معدلات الإصابة لجميع المرضي وتم تحليل الاتجاهات باستخدام التحليل الإحصائي. تم تقدير البقاء على قيد الحياة بدون حدث والبقاء على قيد الحياة بشكل عام.
كان التورم هو العرض الظاهر لدى 56 مريضاً، في حين كان ضيق التنفس هو العرض الظاهر لدى مريضين، مريضان يعانيان من ألم بالأطراف ومريض واحد يعاني من الجحوظ والحول.
كان المكان الأولي الأكثر شيوعًا هو الأطراف (العدد = 44) 72.1%، وشملت المواقع الأولية الأخرى الرأس والرقبة (العدد = 9) 14.8%، وجدار الجذع (العدد = 6) 9.8%، والأحشاء (العدد = 2) 3.3%. في سبعة عشر مريضًا (27.9٪)، كان حجم الورم الأولي ≥ 5 سم، بينما في الـ 44 مريضًا المتبقين (72.1٪) من أصل 61، كان حجم الورم ˃ 5 سم.
تم العثور على نوع فرعي من الساركوما الزليلية في 67.2% من المرضى، والساركوما الدهنية المخاطية في 6.6%، ورم غمد العصب المحيطي الخبيث في 6.6%، والساركوما الليفية الجلدية في 1.6%، وساركوما الأجزاء الرخوة السنخية في 4.9%، والساركوما الليفية في 3.3%، والساركومة العضلية الملساء في 3.3%، وغير متمايزة الساركوما متعددة الأشكال في 1.6%، وساركوما الخلايا المستديرة غير المتمايزة/غير المصنفة في 1.6%، والساركوما الظهارية في 1.6%، والساركوما الوعائية الظهارية في 1.6%.
من بين 61 مريضًا، كان خمسون مريضًا (82٪) يعانون منمرحلة متقدمة من المرض ، بينما كان أحد عشر (18٪) على درجة منخفضة.
تم استئصال الورم الرئيسي لواحد وأربعين من أصل 61 مريضًا، وكان لدى عشرين منهم أورام أولية غير مستأصلة.
Text in English and abstract in Arabic & English.
Tumors in children
الأورام عند الأطفال
Non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas pediatric Synovial Sarcoma ساركوما أنسجة عضلية غير مخططة
618.92994